小儿髓母细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤,多发于儿童后颅凹。它仅次于星形细胞瘤,成为儿童后颅凹最常见的肿瘤类型。据统计,髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%,年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童比女性儿童更容易患病,发病高峰期在6-9岁。
髓母细胞瘤的典型症状包括呕吐、小脑症状、共济失调、眼球震颤、复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎、饮水发呛等。此外,年龄较小的患儿可能还会出现头颅增大。
髓母细胞瘤的治疗主要包括手术治疗、放疗和化疗。手术是首选治疗方式,可以最大限度地减少肿瘤体积,打通脑脊液循环。放疗对肿瘤敏感,术后应尽早进行放疗。化疗对肿瘤也较敏感,但通常需要在手术和放疗的基础上进行。
手术效果取决于肿瘤的生长部位、大小和术前患者的状况。最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切,术后症状不加重甚至好转,无新增症状,脑积水消失。但手术难度大,术者需具备丰富的经验。
影响髓母细胞瘤治疗的因素包括术中切除程度、术后治疗方案的选择等。对于低危组(年龄大于3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。对于高危患儿(年龄小于等于3岁,残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者),术后治疗包括局部放疗、预防性化疗等。
髓母细胞瘤的预后近年来有所改善,5年生存率已达到50-60%,10年生存率为40-50%。但局部复发和转移仍是治疗的主要挑战。
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