过敏性紫癜又称为IgA血管炎或亨-舒综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病。病因尚不明确,可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。该疾病以2~6岁的儿童最为易患,男女发病率之比为1.2:1。疾病的发生与季节有关,主要发生于秋、冬、春季,夏季极少发生。
本质是血管炎症,凡是有血管的地方均可累及。临床上疾病可根据最易受累的病变部位分为:单纯型、腹型、关节型、肾型和混合型过敏性紫癜。相应的表型有相应的症状。单纯型为仅有典型皮疹。腹型、关节型除皮疹外表现为腹痛、血便、关节肿痛等。肾型主要为尿检异常,如血尿、蛋白尿等。部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症,少数患者神经系统受到侵犯,可能出现头痛、抽搐、癫痫等症状。极少数患者可表现为爆发型紫癜,特别是肢端可表现为干性坏死。该疾病具有遗传倾向。
过敏性紫癜的病因可能与饮食、环境、运动、感染、过敏等相关。为了防止过敏性紫癜的发病,需要避免可能触发过敏性紫癜的食物和环境刺激,尤其是对于有过敏性紫癜易感基因的人群。在感染、药物、遗传以及其他可能因素如增发病几率的环境下需要特别留意。在饮食上应避免食用能引起过敏的食物;在生活环境上,应避免强烈的阳光照射、低温环境及受到物理性刺激,防止病情加重或复发。主要通过去除引发病症的原因、控制患者的急性症状、积极防治并发症等方法进行。具体的药物治疗如非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗过敏及抗组胺药物和抗凝剂等。绝大多数患者症状能够自行恢复,而对于病情严重或症状持续反复的患者,需要积极的对症治疗。
单纯皮肤型,非爆发型紫癜观察即可,皮疹可反复发作。腹型、关节型患者自觉症状重,需积极处理。紫癜性肾炎是过敏性紫癜最常见的并发症,约有20%~60%的患者在起病的1~8周内发生紫癜性肾炎。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿,严重时可引起肾功能衰竭。紫癜性肾炎多数预后良好,但起病时表现为大量蛋白尿者,约5%~20%最终发展为尿毒症。
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