华勒氏变性(Wallerian degeneration，WD)，是神经元细胞体或近段轴突损伤，造成其远端轴突、髓鞘继发性变性的一种病理改变。由于神经细胞胞体坏死或近端轴突损伤，伴随着血旺细胞的增殖，巨噬细胞吞噬了神经元及髓鞘结构，锥体束失去了营养来源，远端轴索和髓鞘继发性的损害。

锥体束是人体中最大的运动传出纤维，包括皮质脊髓束和皮质脑干束两种，与肢体运动密切相关，运动功能的维持主要依赖锥体束的完整性。锥体束走形区域包括内囊、中脑大脑脚、脑桥基地部、延髓锥体交叉，到达脊髓前角细胞及脑干相应运动核。

中枢神经系统中，涉及到大脑半球和神经纤维通路的脑损伤，均可导致神经纤维的华勒氏变性。大脑半球病变所致的华勒氏变性会导致髓鞘脱失和胶质增生，最终导致大脑脚、桥脑和延髓的不对称性萎缩。在临床中，脑梗死、脑外伤、脑出血、脑动脉畸形、脑部手术等原发性的脑损伤均会导致远端神经纤维继发华勒氏变性，对患者的运动、感觉、语言及智能等造成不同程度的功能障碍。其中最常见的就是脑梗死和脑出血，脑梗死后1周内可发生锥体束的华勒氏变性。脑出血发生后7天左右，远端锥体束出现华勒氏变性，并与出血量相关。

发生华勒氏变性的患者预后不良。因此，预防和减少脑损伤后华勒氏变性是脑病防治的重要措施。

MR可以较好地显示锥体束的华勒氏变性。MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程：随着组织中脂类含量逐渐减少,组织变为亲水状态,水含量增加。华勒氏变性特征性MR表现是显示与原发病灶相连的与锥体束走行一致的条状异常信号，条状异常信号可以是连续的，也可以不连续。

Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变，将华勒氏变性分为4期：

第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；此期磁共振无法评价；

第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加；此期可表现为变性区TlW高信号，T2W低信号；

第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；第三期变性区可表现为T1W低信号，T2W高信号；

第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。

MRI的重点是对第二、第三期华勒氏变性诊断。华勒氏变性另外一个特点是变性继发于原发脑病变，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后1周到数月、数年相继发生上述四期变化。

华勒氏变性累及病变具有分布特征性，在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号，T2Flair序列常呈高信号，间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。华勒氏变性在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分，但在连续多个层面上观察具有明显特征性。

华勒变性的治疗重点是原发病治疗，急性期静脉应用地塞米松，疗程不宜过长，同时应用维生素B1、甲钴胺等营养神经及改善细胞代谢治疗。

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