特发性颅内压增高（Idiopathicintracranial hypertension，IIH），也称大脑假瘤（pseudotumorcerebri），良性颅内压增高等。为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性、近期体重有急剧增加。长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物、男性打鼾及多囊卵巢均为易患因素。2013年IIH修订诊断标准需符合（A）视乳头水肿；（B）除颅神经外，其他神经系统无异常；（C）脑实质正常，无水肿、占位或结构异常；脑膜无强化；典型患者（女性、肥胖）磁共振无异常脑膜强化（平扫或增强）；其他患者，磁共振无异常脑膜强化（平扫或增强），MRV无殊；如无法行MRI检查，可查增强CT；（D）脑脊液成分正常；（E）：腰穿颅内压增高：成人大于250mmH2O；儿童大于280mmH2O（如为非肥胖儿童，非镇静下测压，则大于250mmH2O）。

IIH导致的视乳头水肿早期视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分，诊断困难，需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度：视盘周边360度边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶。重度：视乳头整体隆起、血管消失、伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表面缺血。黄斑渗出时可有视物变形。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧缺血视盘表面可以出现新生毛细血管以及静脉侧枝循环。晚期：视盘隆起消退，继发性萎缩，颜色苍白，表面血管变细，白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出。该患者首诊时由于视乳头水肿已进展至中晚期，故视盘出现继发性苍白、萎缩，给确诊带来困难。我们新近利用眼部高分辨率超声测量视乳头后部视神经鞘膜宽度预测颅高压患者的研究已经取得了明确结果，可以广泛用于颅高压与其他病因导致的双侧视盘水肿的鉴别，尤其是当晚期颅高压眼底表现缺乏典型视乳头水肿特征时。

IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者而视野表现为周边损害时，需要考虑视乳头病变；而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需要考虑视神经病变。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，视野损害可以出现鼻侧或弓形视野损害。晚期则仅残留中心视力。该患者双眼视野已经出现弓形样缺血损害及向心性缩小，提示预后不佳。

头颅MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段。颅内明确的占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像（MRA）及静脉成像（MRV）可以帮助我们更详细地了解血管系统疾病。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。

IIH治疗包括非药物治疗：采取减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等。药物：碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺（Acetazolamide，Diamox），醋甲唑胺（Methazolamide，尼目克司），使用前注意询问患者磺胺及其他药物过敏史。手术有视神经鞘开窗术和脑室-腹腔分流术。