软组织肉瘤是一类起源于骨、软骨和淋巴造血组织之外的其他结缔组织的恶性肿瘤。
这些组织类型包括粘液、纤维组织、脂肪组织、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮组织、血管、淋巴管和神经组织等。软组织肉瘤涵盖了许多不同的组织学和分子亚型,估计超过100种,每种亚型在生物学特性上各不相同,比如好发年龄段、常见的发病部位、肿瘤的生长特点、局部浸润程度、转移倾向,以及对化疗、放疗、靶向疗法和免疫治疗的反应差异。 常见的软组织肉瘤包括未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、骨外尤文肉瘤、粘液纤维肉瘤以及骨外软骨肉瘤等。 从发病率来看,软组织肉瘤的整体发病率约为10万分之1-2,约占成年人所有恶性肿瘤的1%。不过,在15岁以下的儿童中,这一比例上升至约6%。软组织肉瘤可以出现在身体的任何部位,其中大约五到六成的病例位于四肢,约两成位于腹膜后或腹腔区域,接近两成会出现在躯干的胸腹壁或背部,还有极少数病例发生在头颈部。
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