胆道闭锁 是一种新生儿期的严重肝胆疾病，简单来说，就是宝宝体内的“胆汁运输通道”逐渐闭锁，胆汁无法排入肠道，导致全身发黄、肝脏受损。若不及时治疗，最终将危及生命！

胆道闭锁的发病率在不同地区有所差异，在中国发病率约1/8000-1/15000，估计每年新发病例约 2000-3000例。

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为什么家长要特别警惕胆道闭锁？

(1) 经常伪装成“生理性黄疸”

正常新生儿黄疸多在2周内消退，但胆道闭锁的宝宝黄疸会持续加重，且大便逐渐变浅（陶土色），尿液深黄如浓茶。

关键信号 ：出生2周后黄疸不退+大便发白！

(2) 必须进行手术治疗，黄金治疗期仅60天

胆道闭锁宝宝无法通过吃药打针治愈，必须要通过手术治疗。最佳手术治疗窗口是出生后60天内，拖延可能导致肝硬化逐渐加重，最终需肝移植。

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为什么宝宝会得胆道闭锁？

目前胆道闭锁的发病原因还不清楚，医学界尚未得出明确结论，只是怀疑可能与先天性发育异常、病毒感染、免疫异常、环境因素等有关，至于具体到每个宝宝身上，现在还没有办法查到发病的具体原因。

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胆道闭锁宝宝会有哪些特殊表现？

1.早期信号（出生后2-8周）

黄疸不退 ：不管是晒太阳、照蓝光，还是吃药打针，黄疸始终没有消退，反而越来越严重，眼睛也开始变黄。

白陶土色大便 ：大便是灰白色或浅黄色，而不是金黄色或墨绿色，而且颜色越来越白（典型特征！）。

浓茶色尿液 ：尿布颜色越来越深，像浓茶的颜色一样。

2.进展期症状（未及时治疗）

腹胀 ：肚子比同龄宝宝要大，圆鼓鼓的，摸着像皮球一样有些硬，肚皮上可以看到明显的血管曲张。

营养不良 ：吃的不少就是不长肉，体重增长缓慢，不管换什么奶粉都没用；或者吃奶越来越少，肚子越来越大身子却越来越瘦。

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如何快速识别胆道闭锁？

若发现以上异常，请家长尽快挂 儿科或 小儿肝胆外科门诊，做“肝功能+腹部超声”检查！

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如何进一步检查宝宝是不是胆道闭锁？

1.初步筛查

• 大便颜色比对 ：使用“大便比色卡”判断是否为陶土色。

*小贴士 ：可通过“大便比色卡”（医院或网络获取）对比宝宝粪便颜色，辅助判断风险。

• 抽血、肝功能检查 ：总胆红素升高、以直接胆红素升高为主，GGT明显增高。

• 腹部超声 ：胆囊未显示或发育不良，胆囊收缩功能差，肝门部纤维块（“三角征”）等。

2.确诊检查

手术探查并进行术中胆道造影 ：这是目前全世界唯一能百分百确诊胆道闭锁的方法（ 金标准），其他任何检查都不能完全诊断胆道闭锁，早期手术探查确诊是提高胆道闭锁宝宝生存质量的关键！

胆道闭锁患儿肝脏

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胆道闭锁宝宝该如何治疗？

根据胆管闭锁的部位和范围，胆道闭锁可分为三型，其中III型即肝门部胆管完全闭锁占绝大多数（90%左右）。

胆道闭锁宝宝一旦确诊 必须要手术治疗 ，如果不做手术只靠吃药打针无法缓解，大多在一岁以内因肝衰竭而死亡！

目前治疗胆道闭锁主要有以下 方式 ：

(1) Kasai手术

Kasai手术又称“葛西手术”“肝门空肠吻合术”，这是目前国际公认的首选手术方式。

时机 ：出生后60天内手术最佳，超过90天成功率骤降！因此需尽早手术，避免延误治疗。

原理 ：切除闭锁胆管残留形成的纤维块，将肝门部与肠道吻合，用肠道代替闭锁的胆道，重建胆汁引流通道，恢复胆汁排泄。

成功率 ：约50%-60%患儿术后胆汁引流成功，但部分仍需肝移植。葛西手术的目的一是可以让部分宝宝完全退黄，无需肝移植，二是为后续肝移植争取时间，提高长期治疗效果。

(2) 肝移植

适应症 ：肝移植是胆道闭锁治疗的最终手段，也是根治性手段，适用于葛西术后效果不好或因年龄太大等原因没有办法做葛西手术的宝宝。

生存率 ：目前我国儿童肝移植手术成功率在90%以上，5年生存率>85%，总体效果比较好，但是手术以后需要长期吃药预防排斥反应。

(3) 辅助治疗

营养支持 ：含中长链脂肪酸（MCT）的深度水解奶粉对胆道闭锁宝宝来说更容易吸收，同时补充维生素A/D/E/K等也有助于宝宝成长。

药物 ：目前胆道闭锁宝宝术后常规需要服用复方甘草酸苷片（护肝）、熊去氧胆酸（利胆）、抗生素（预防胆管炎）、激素（减轻炎症）等药物，具体服药时间和剂量根据每个宝宝的具体情况单独调整。

(4) 心理与社会支持

家庭互助 ：可以加入胆道闭锁患儿家长群，分享护理经验，互帮互助。

心理疏导 ：胆道闭锁宝宝的治疗是一个长期过程，对家长来说是一项艰巨的考验，因此家长需要关注自身心理健康，家人之间互相鼓励互相理解，必要时寻求专业帮助。

(5) 定期随访

胆道闭锁宝宝手术以后需要 定期复查 肝功能、腹部超声 ，根据恢复情况调整治疗方案。

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胆道闭锁宝宝的术后治疗效果

胆道闭锁的手术效果与手术时宝宝的年龄密切相关， 如果能在 3个月以内尤其是60天内进行葛西手术 ，约50%-60%的宝宝可以获得较好的退黄效果，约20%-30%的宝宝甚至可以完全退黄，像正常孩子一样健康成长。

但是也有部分宝宝即使手术后退黄成功，仍然有可能在几年后因为进行性的肝硬化加重最终需要接受肝移植治疗。此外，还有部分宝宝手术后退黄效果不好，在短期内就要准备接受肝移植。

因此，是否选择做葛西手术，对于每个胆道闭锁宝宝的家长来说都是一个非常慎重的决定，需要结合每个家庭的具体情况和家人意愿做出最终选择。

胆道闭锁的救治是一场与时间的赛跑， 早期诊断和手术 是提高治疗效果的关键，能显著提升宝宝以后的生活质量。

家长如果发现自己的宝宝出生以后黄疸始终不退、大便逐渐变白，务必尽早到 专业的儿科就医 ！即使确诊胆道闭锁最终需要肝移植，大多数孩子术后依然能健康长大、结婚生子。

科学治疗+细心护理，让我们怀着爱和希望创造出属于自己的生命奇迹！

肝胆外科

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心肝胆外科是小儿外科的亚专科之一，是全国重点专科，广州医科大学小儿外科学博士硕士招生学科，多次在广东省最强科室的评选中被评为最强肝胆外科。

科室在小儿普外及肝胆外科方面有较强的技术优势，在小儿腹腔镜微创外科及门静脉高压症诊治领域达到国内先进水平。 科室目前是国内最大的小儿门静脉高压治疗中心之一，是“亚太门静脉高压联盟（APPHA）”理事单位 ，科室整合医院急诊科、介入科、影像科、消化内科、ICU及病理科等多学科资源，形成了该疾病的“一站式治疗服务模式”，全方位地保障了病人的安全以及诊断、治疗、随访的连续性。到目前，科室共收治来自全国25个省市的门静脉高压症200余例，Rex手术成功率达到97%，和国际先进水平保持同步。

在小儿腹腔镜微创手术方面，科室在广东省内率先开展了多项代表性的高难度手术，包括 多孔及单孔腹腔镜胆总管囊肿手术、腹腔镜胰腺次全切除手术、保留十二指肠腹腔镜胰头肿物根治手术、达芬奇机器人胰腺手术、腹腔镜微创肝切除术等 ，并已成为科室的常规手术项目。目前我们已经完成了10例单孔机器人手术的临床研究，并取得了非常好的效果。在此基础上，作为牵头单位还组织了全国7家知名的三甲医院，继续开展了单孔机器人胆总管囊肿根治的多中心临床研究，使手术更加精准和微创，使更多的患儿受益于科技的进步。另外科室日常开展胆道闭锁Kasai术，先天性巨结肠、病理性脾切除、腹部肿物、十二指肠隔膜闭锁、食道裂孔疝、贲门失弛缓症、先天性肠旋转不良、先天性直肠肛门畸形等各种常见病及复杂疑难疾病的腹腔镜微创外科手术治疗。

科室加入了我国儿童肝母细胞瘤多学科诊疗组（CCCG-HB），在腹腔镜微创肝切除、术中超声及ICG引导下精准肝段切除方面取得了显著成绩，与肿瘤内科等科室形成肝母细胞瘤的MDT诊疗团队，保障了儿童肝母细胞瘤在综合治疗的基础上取得最佳的治疗效果。

近年来，科室承担了国家及省市各级科研项目多项，积极开展临床新技术应用，开展临床研究的探索， 科室已成为广东省小儿外科医、教、研及转化医学的人才培养基地，连续三届被评为“广东医院最强专科” 。

专家介绍   

温哲

肝胆外科主任 外科部副主任

主任医师 教授

博士研究生导师

广州市小儿普外重点专科学术学科带头人，小儿外科临床研究所负责人。毕业于首都医科大学，师从我国著名小儿外科创始人张金哲院士，从事小儿外科工作30余年，在小儿腹腔镜及机器人手术方面，在小儿普外及肝胆外科方面有深入研究，临床经验丰富，在省内率先开展了多项高难度手术，包括：达芬奇多孔机器人及国产单孔机器人手术、腹腔镜胰腺肿瘤手术、门静脉高压Rex手术等。以第一作者或通讯作者身份在小儿外科以及肝胆研究领域发表SCI及中华核心论文30余篇，在Cell（IF=66.8）、JournalofHepatology（IF=30.1）等国际顶刊上发表了胆道闭锁机制方面研究。

目前分别担任中华医学会小儿外科分会肝胆外科学组副组长，中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿外科普外微创学组副主任委员，福棠儿童医学发展研究中心小儿微创外科专委会副主委，中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会常委，广东省医学会小儿外科分会副主任委员，广东省医疗行业协会门静脉高压管理委员会副主任委员，广东省基层医药学会小儿微创外科分会副主委，广东省器官医学与技术学会肝脏医学与技术专业委员会委员会常委，广东省临床医学学会儿童实体肿瘤专业委员会副主任委员，中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会常委，广州市医学会肝胆外科分会常委等学术任职职。担任《中华小儿外科杂志》通讯编委、《腹腔镜外科杂志》、《临床小儿外科杂志》、《机器人外科学杂志》等杂志编委。