先天性肺囊腺瘤知多少？
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夏杰
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儿童先天性肺囊腺瘤，即先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM），它是先天性肺发育畸形中最常见的一种，是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。近年来，由于产前检查技术的日益成熟，以及对这个疾病的认识更多，更多的胎儿被保留下来，CPAM 的患病率有上升趋势。
尽管多数产前诊断的CPAM患儿出生后无症状，但专家建议，这类CPAM患儿仍应在生后3-6个月内至少进行1次胸部CT检查，并根据病情变化，在3个月至1岁之间进行手术治疗。如若患儿出生后因病灶压迫而发生呼吸、循环系统症状时，可根据病情行急诊手术处理；无呼吸、循环系统压迫的患儿，一旦有反复病灶感染病史，应在感染控制后择期手术治疗；对于病灶最大直径＞2 cm 的无症状 CPAM患儿，由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险，也建议择期手术治疗。手术方式可选择胸腔镜或机器人手术均可，尤其机器人手术，对患儿损伤小，恢复快。
值得庆幸的是，CPAM为良性疾病，大多数患儿出生后按计划早期接受手术治疗，术后肺功能均可恢复到正常儿童水平，总体预后非常好。所以即便已经确诊CPAM，爸爸妈妈们也不必过度担心噢，只需进行规范的随访和寻找正规的治疗就好啦。
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夏杰
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浙江大学医学院附属儿童医院
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视频 膈膨升
1.何为膈膨升？ 膈膨升（diaphragmatic eventration）：是指因先天性横膈发育异常或因膈神经损伤所引起的横膈部分或全部上移，临床表现以呼吸道或消化道症状为主的综合征。 2.膈膨升的病因及分类有哪些？ 按病因分先天性和获得性两种。 先天性膈膨升(非麻痹性)，因先天性横膈肌肉发育低下形成，可伴有其他畸形，如肺发育不良/不发育，肋骨缺失，先天性心脏病，异位肾，脑积水，脐膨出，18-三体综合症等。 获得性膈膨升（麻痹性），常因膈神经损伤所致----第3-4颈神经牵拉，严重时该部分神经急性撕裂，可见于臀位难产。也可发生于神经直接受压致使膈神经麻痹，如难产胎儿因高位产钳助产所致。颈部或胸腔手术也可损伤膈神经而麻痹。同时感染、炎症、新生物等也是引起获得性膈膨升的原因。 3.如何诊断膈膨升？需要和哪些疾病相鉴别？ 3.1产前诊断 产前超声筛查：胎儿期可提示膈膨升，但易与膈疝混淆，需进一步检查。 产前MRI：在冠状面及矢状面上可以较好的，清晰地显现膈肌的形态及完整性，有较高的组织分辨率，与超声联合应用能更好的诊断，鉴别诊断。 基因诊断：5％-15％有染色体异常，其中最常见为18-三体综合征，对于具体致病基因目前尚无定论。 3.2出生后诊断 病史：轻者无明显临床症状，X线检查时发现。重者有一系列呼吸系统症状，如呼吸急促、呼吸困难、发绀，严重时呼吸窘迫综合征。除上述症状外可发生反复呼吸道感染。儿童时期消化道症状主要表现为消化不良，反酸、嗳气，尤其是在平卧头向下或者是在进食过多后，胃肠道症状会逐渐加重。而由于胃肠道转位向左、向右侧卧会逐渐缓解。此外，体检：无特异性体征，部分患儿可表现为发育落后、营养不良等。 辅助检查：X线、彩超、CT、消化道造影、MRI等：评估膈肌抬高程度、范围；是否存在反常呼吸运动；与膈疝进行鉴别。心超检查是否合并畸形，评估肺动脉高压情况等。染色体检测。 特殊要点：获得性膈膨升多有膈神经损伤病史，如臀围难产、产钳损伤、心脏及胸腔纵膈手术史等。 鉴别诊断 膈疝 胸/腹腔肿物（近膈肌处） 先天性肺囊性病变（肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺等） 4.如何治疗？ 非手术治疗：无症状或是轻症的膈膨升可定期随访观察，少部分患儿可随年龄增长而逐渐改善，无需接受外科手术 手术治疗：开放式膈肌折叠术（经胸/腹）；腔镜下膈肌折叠术（包括机器人手术） 本科室特色：机器人辅助胸腔镜下膈肌折叠术，浙江大学医学院附属儿童医院于2020年4月引进达芬奇Xi操作系统，我们已完成近20例机器人辅助胸腔镜下膈肌折叠手术，具有创伤小，恢复快，无管化等特点。 预后怎么样？ 预后良好，术后随访一般均可正常生长发育，临床症状消失，无复发病例。 膈膨升诊治流程图
夏杰
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文章 先天性叉状肋
何为先天性叉状肋 叉状肋，顾名思义是肋骨先天性分叉畸形。文献报道叉状肋的发病率约0.15-3.4%，占肋骨畸形的20%。大部分叉状肋单独出现，且无症状。通常为单侧病变，男性多于女性，右侧多于左侧。文献报道叉状肋最常出现在第3或4肋，依次为第5肋、第6肋、第2肋。 有哪些临床表现及分型？ 临床表现：大多数叉状肋的患儿出生后及婴幼儿期由于皮下脂肪厚，不易被发现。随年龄增长，发育加快，逐渐在学龄前期表现出来。主要表现为胸壁不对称，一侧胸壁的凸起，也有部分患儿表现为一侧胸壁的局部凹陷。通常无其他如呼吸道反复感染等表现。 分型：1）从畸形肋骨的形态进行分型，叉状肋可分为两种：分叉型、环型。分叉型包括硬肋分叉、软骨分叉。环型，通常多为软骨分叉呈环形，远端融合并与胸骨相连。 2）从胸壁外观分型，可以分为凸起型、凹陷型及外观正常型。外观正常型通常在胸片及胸部CT检查或体检时偶然发现，查体无异常的凸起或凹陷；凸起或凹陷型通常会引起胸廓外观的畸形，引起胸壁不对称，严重者可影响胸廓发育，对胸腔内脏器造成压迫，影响心肺功能。 如何才能明确诊断呢？ 产前诊断：叉状肋在产前通常较难诊断。由于本病预后良好，产前无需特殊干预处理。 体格检查：一侧胸壁的凸起或凹陷，通常以凸起表现最为常见，表现为前胸壁肋软骨部的隆起包块，查体无压痛。触诊时常可触及分叉的肋骨。通常凸起最高位置为分叉的上部肋骨，且该肋骨由于上抬的作用，上一正常肋骨常与其同时凸起。 辅助检查： （1）X线：对于肋骨即有分叉的患儿通常拍胸部X线片即可显示畸形肋骨（如图1），表现为肋骨与肋软骨交界处硬肋的增宽或分叉。对于软骨分叉的患儿，由于软骨组织的特性，通常X线不能很好显示。 图1胸片发现第5肋肋骨分叉 （2）CT扫描：胸廓CT扫描加肋骨三维重建能更准确的显示软、硬肋骨，特别是肋骨分叉的形态、位置等情况，及有无合并其他椎体等畸形，见图2。 图2CT胸壁重建显示左侧第5硬肋分叉 诊断明确后如何治疗呢？需要手术么？切口大么？ 对于影像学检查偶然发现，无明显胸部畸形的叉状肋患儿，通常建议随诊观察，无需特殊处理。如随着患儿生长发育，畸形肋骨逐渐发生隆起或凹陷，引起胸壁不对称，再考虑是否手术治疗。 对于以胸壁凸起为主要表现的叉状肋患儿，通常建议在3岁以后，根据凸起的严重程度，以及凸起的进展情况，择期手术治疗。手术方式可采用侧胸壁小切口（约2cm）微创手术（图3），将畸形的分叉上部肋骨切除，同时修整增宽的肋骨。 图3侧胸壁手术切口 对于以胸壁凹陷为主要表现的叉状肋患儿，需要根据畸形的特点，必要时放置内植入支架，将凹陷胸壁顶起。 叉状肋的预后怎么样？会复发么？ 叉状肋预后良好，手术治疗效果满意，复发率低，注意定期复查，一般术后一个月，三个月，半年及一年复查一次，了解切口愈合，胸壁畸形及术后肋骨形态。
夏杰
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文章 达芬奇机器人手术治疗肺囊腺瘤的住院日常
1.2025年3月31日：上午办理入院，下午完善包括胸部增强CT（包括三维重建，3D建模，需镇静）等的各项术前检查及准备，拟明日行达芬奇机器人手术治疗。 2.2025年4月1日：1）小宝宝术前需禁奶6小时，大孩子禁食8小时，术前半小时雾化吸入吲哚菁绿；2）第一台手术一般九点前开始；3）助手完成机器人装机及辅助工作，主刀通过操纵机器人机械臂进行手术操作：对于病灶切除，术中一般通过超声刀切除病灶，可吸收缝线修补肺组织创面，一般不放置胸腔引流管；4）术后一般拔除气管插管待小朋友完全苏醒后直接返回普通病房；5）术后3小时即可恢复饮食。 3.2025年4月2日：完善术后常规检查（无需镇静），需通过静脉进行抗感染、化痰补液等治疗。 4.2025年4月3日：小朋友已恢复到术前80%的状态，如复查无明显异常，可安排近期出院。 5.2025年4月4日：术后复查无异常，可办理出院。交代出院后注意事项及复查时间安排。 划重点： 1.机器人例数最多：我们团队谭征主任是国际上小儿胸外科开展达芬奇机器人手术最多的医生，已累计开展近800例达芬奇机器人手术。 2.住院时间短：目前达芬奇机器人行肺病灶切除术可将住院时间缩短到5天，甚至更短。 3.定位精准，术后无残留：通过术前三维重建、雾化吸入吲哚菁绿，术中通过荧光模式下反复确认病灶切除范围，避免病灶残留问题。 4.无管化：基于达芬奇机器人辅助系统的高清视野及灵活的机械臂，我们已经做到术后不用放置胸腔引流管，大大减少了小朋友的痛苦和家长的紧张和焦虑，也加速了小朋友的快速康复。 5.不去监护室：基于我们麻醉及手术时间的缩短，以及我们医院强大的麻醉手术团队，小朋友可做到术后很快拔除气管插管，就不用去监护室过渡啦。 6.切口美观：免拆线对于手术结束后切口的缝合，我们采用皮内美容缝合，切口美观，术后切口消毒护理简单，愈合快速。 7.住院费用大幅下降：自2025年1月开始达芬奇机器人开机费降幅很大，大约降了1.5万元，目前肺病灶切除手术总费用约5万以内。现在我们医院可以申请国家级先天性结构畸形基金补助，最高可申请到3万元，有需要的家长均可申请。
夏杰
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视频 达芬奇机器人手术治疗肺囊腺瘤可以不放胸腔引流管么？
要不要放？我们肺囊腺瘤或隔离肺手术后要不要放置胸腔引流管，一直都是患儿家长和我们最关心的问题之一，放置胸腔引流管给患儿所带来的疼痛和术后家长护理都带来了很大的挑战。现在各大中心还是以放置胸引管居多，因为更安全，更容易进行临床观察。 能不能不放？自2020年开展达芬奇机器人手术后，我们就进行了不断地摸索，由于机器人手术拥有不可比拟的高清视野和比人手还灵活的机械臂，使得机器人手术下的精细操作优势明显，从而保证患儿术后一般不会出现术后出血和漏气的情况。我们现在已经做到机器人手术常规不放置胸腔引流管，部分胸腔镜手术不用放置胸腔引流管。通过临床观察发现这些患儿术后也不会有出现术后出血和漏气的情况，大大减少患儿的痛苦和家长的焦虑，其实这也是外科快速康复化理念的一部分。我们也通过了解，我们是很少能做到不放置胸引管的小儿胸外科中心。保障宝宝健康，我们一直在努力！
夏杰
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夏杰
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夏杰
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夏杰
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