肺动静脉瘘的外科治疗
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夏杰
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肺动静脉瘘的外科治疗
概念：肺动静脉瘘( pulmonary arteriovenous fistula，PAVF) 是一种少见的肺血管畸形病变，以先天性多见，女性发病率高于男性，病变呈进行性发展。
临床表现：PAVF 是否出现症状主要与分流量相关。在临床早期分流量较小时，可无明显症状和体征，后期随着分流量增加，可出现进行性加重的青紫、口唇发绀、杵状指，活动后气促、乏力、晕厥、胸痛、胸闷、咯血等表现。肺部听诊可闻及收缩期连续性血管杂音。在合并症上，可合并脑梗死、脑脓肿、瘤体破裂出血等情况，术前应注意询问相关病史，必要时行颅脑方面的检查。
诊断：PAVF的诊断主要依靠影像学检查。胸部大血管CT三维重建血管成像能够清楚显示病变位置、瘤体大小、供血动脉和引流静脉的走形和连接情况，且能够判断瘤囊内是否合并血栓，对诊断、分型和术前参考有很大帮助，对于难以确定的微小病灶也很有优势，是一种非损伤性血管成像，方便快捷。
治疗：PAVF 的治疗主要为介入栓塞治疗和手术治疗。
介入栓塞术的特点具有创伤小、可重复操作、最大限度保留正常肺组织等优点，虽短期效果满意，但存在栓塞后再通、侧支瘘新生、肺栓塞、脑梗死等并发症的风险，目前主要用于姑息性治疗弥漫型的 PAVF，对于单纯型和复杂型 PAVF，由于供血动脉和引流静脉沟通末梢形成瘤囊，囊壁很薄，介入操作极易使囊壁破裂，造成胸腔大出血，存在不安全、不彻底、易复发、易脱落等风险。
相比较介入栓塞治疗，考虑到 PAVF 进行性发展、瘤囊型更多见等特点，外科手术是彻底、有效的治疗手段，众多学者报道的通过外科手术治疗PAVF的病例均取得满意效果，普遍认为对于以下情形的 PAVF 应首选手术治疗: 有咯血及血胸的急诊患者; 介入栓塞后并发血栓形成及脑梗死的患者; 局限于一叶的单纯性或复杂型单个较大病灶，无论有无症状; 栓塞风险较大者。
总结经验: ①外科手术是根治 PAVF 的有效手段，特别对于单纯型和复杂型，应首选手术治疗; ②术中操作应轻柔，避免因过度牵拉、挤压造成不必要的破裂出血; ③仔细解剖血管， 适时阻断供血动脉和引流静脉，防止瘤囊内血栓脱落; ④根据病变的部位、数量、大小和范围，有的放矢，采取恰当的术式，在彻底切除病变组织的同时尽可能地保留正常肺组织; ⑤尽可能选择微创手术。
温馨提示：浙江大学医学院附属儿童医院胸外科常规开展肺动静脉瘘的微创手术治疗，我们已积累多例不同类型的肺动静脉瘘的患儿，尤其近年来开展的机器人辅助胸腔镜下肺动静脉瘘切除术，符合超微创的特点，是根治PAVF 最有效的手段之一。
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夏杰
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夏杰
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何为先天性叉状肋 叉状肋，顾名思义是肋骨先天性分叉畸形。文献报道叉状肋的发病率约0.15-3.4%，占肋骨畸形的20%。大部分叉状肋单独出现，且无症状。通常为单侧病变，男性多于女性，右侧多于左侧。文献报道叉状肋最常出现在第3或4肋，依次为第5肋、第6肋、第2肋。 有哪些临床表现及分型？ 临床表现：大多数叉状肋的患儿出生后及婴幼儿期由于皮下脂肪厚，不易被发现。随年龄增长，发育加快，逐渐在学龄前期表现出来。主要表现为胸壁不对称，一侧胸壁的凸起，也有部分患儿表现为一侧胸壁的局部凹陷。通常无其他如呼吸道反复感染等表现。 分型：1）从畸形肋骨的形态进行分型，叉状肋可分为两种：分叉型、环型。分叉型包括硬肋分叉、软骨分叉。环型，通常多为软骨分叉呈环形，远端融合并与胸骨相连。 2）从胸壁外观分型，可以分为凸起型、凹陷型及外观正常型。外观正常型通常在胸片及胸部CT检查或体检时偶然发现，查体无异常的凸起或凹陷；凸起或凹陷型通常会引起胸廓外观的畸形，引起胸壁不对称，严重者可影响胸廓发育，对胸腔内脏器造成压迫，影响心肺功能。 如何才能明确诊断呢？ 产前诊断：叉状肋在产前通常较难诊断。由于本病预后良好，产前无需特殊干预处理。 体格检查：一侧胸壁的凸起或凹陷，通常以凸起表现最为常见，表现为前胸壁肋软骨部的隆起包块，查体无压痛。触诊时常可触及分叉的肋骨。通常凸起最高位置为分叉的上部肋骨，且该肋骨由于上抬的作用，上一正常肋骨常与其同时凸起。 辅助检查： （1）X线：对于肋骨即有分叉的患儿通常拍胸部X线片即可显示畸形肋骨（如图1），表现为肋骨与肋软骨交界处硬肋的增宽或分叉。对于软骨分叉的患儿，由于软骨组织的特性，通常X线不能很好显示。 图1胸片发现第5肋肋骨分叉 （2）CT扫描：胸廓CT扫描加肋骨三维重建能更准确的显示软、硬肋骨，特别是肋骨分叉的形态、位置等情况，及有无合并其他椎体等畸形，见图2。 图2CT胸壁重建显示左侧第5硬肋分叉 诊断明确后如何治疗呢？需要手术么？切口大么？ 对于影像学检查偶然发现，无明显胸部畸形的叉状肋患儿，通常建议随诊观察，无需特殊处理。如随着患儿生长发育，畸形肋骨逐渐发生隆起或凹陷，引起胸壁不对称，再考虑是否手术治疗。 对于以胸壁凸起为主要表现的叉状肋患儿，通常建议在3岁以后，根据凸起的严重程度，以及凸起的进展情况，择期手术治疗。手术方式可采用侧胸壁小切口（约2cm）微创手术（图3），将畸形的分叉上部肋骨切除，同时修整增宽的肋骨。 图3侧胸壁手术切口 对于以胸壁凹陷为主要表现的叉状肋患儿，需要根据畸形的特点，必要时放置内植入支架，将凹陷胸壁顶起。 叉状肋的预后怎么样？会复发么？ 叉状肋预后良好，手术治疗效果满意，复发率低，注意定期复查，一般术后一个月，三个月，半年及一年复查一次，了解切口愈合，胸壁畸形及术后肋骨形态。
夏杰
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文章 达芬奇机器人手术治疗肺囊腺瘤的住院日常
1.2025年3月31日：上午办理入院，下午完善包括胸部增强CT（包括三维重建，3D建模，需镇静）等的各项术前检查及准备，拟明日行达芬奇机器人手术治疗。 2.2025年4月1日：1）小宝宝术前需禁奶6小时，大孩子禁食8小时，术前半小时雾化吸入吲哚菁绿；2）第一台手术一般九点前开始；3）助手完成机器人装机及辅助工作，主刀通过操纵机器人机械臂进行手术操作：对于病灶切除，术中一般通过超声刀切除病灶，可吸收缝线修补肺组织创面，一般不放置胸腔引流管；4）术后一般拔除气管插管待小朋友完全苏醒后直接返回普通病房；5）术后3小时即可恢复饮食。 3.2025年4月2日：完善术后常规检查（无需镇静），需通过静脉进行抗感染、化痰补液等治疗。 4.2025年4月3日：小朋友已恢复到术前80%的状态，如复查无明显异常，可安排近期出院。 5.2025年4月4日：术后复查无异常，可办理出院。交代出院后注意事项及复查时间安排。 划重点： 1.机器人例数最多：我们团队谭征主任是国际上小儿胸外科开展达芬奇机器人手术最多的医生，已累计开展近800例达芬奇机器人手术。 2.住院时间短：目前达芬奇机器人行肺病灶切除术可将住院时间缩短到5天，甚至更短。 3.定位精准，术后无残留：通过术前三维重建、雾化吸入吲哚菁绿，术中通过荧光模式下反复确认病灶切除范围，避免病灶残留问题。 4.无管化：基于达芬奇机器人辅助系统的高清视野及灵活的机械臂，我们已经做到术后不用放置胸腔引流管，大大减少了小朋友的痛苦和家长的紧张和焦虑，也加速了小朋友的快速康复。 5.不去监护室：基于我们麻醉及手术时间的缩短，以及我们医院强大的麻醉手术团队，小朋友可做到术后很快拔除气管插管，就不用去监护室过渡啦。 6.切口美观：免拆线对于手术结束后切口的缝合，我们采用皮内美容缝合，切口美观，术后切口消毒护理简单，愈合快速。 7.住院费用大幅下降：自2025年1月开始达芬奇机器人开机费降幅很大，大约降了1.5万元，目前肺病灶切除手术总费用约5万以内。现在我们医院可以申请国家级先天性结构畸形基金补助，最高可申请到3万元，有需要的家长均可申请。
夏杰
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视频 达芬奇机器人手术治疗肺囊腺瘤可以不放胸腔引流管么？
要不要放？我们肺囊腺瘤或隔离肺手术后要不要放置胸腔引流管，一直都是患儿家长和我们最关心的问题之一，放置胸腔引流管给患儿所带来的疼痛和术后家长护理都带来了很大的挑战。现在各大中心还是以放置胸引管居多，因为更安全，更容易进行临床观察。 能不能不放？自2020年开展达芬奇机器人手术后，我们就进行了不断地摸索，由于机器人手术拥有不可比拟的高清视野和比人手还灵活的机械臂，使得机器人手术下的精细操作优势明显，从而保证患儿术后一般不会出现术后出血和漏气的情况。我们现在已经做到机器人手术常规不放置胸腔引流管，部分胸腔镜手术不用放置胸腔引流管。通过临床观察发现这些患儿术后也不会有出现术后出血和漏气的情况，大大减少患儿的痛苦和家长的焦虑，其实这也是外科快速康复化理念的一部分。我们也通过了解，我们是很少能做到不放置胸引管的小儿胸外科中心。保障宝宝健康，我们一直在努力！
夏杰
主治医师
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