肺动静脉瘘的外科治疗

概念：肺动静脉瘘( pulmonary arteriovenous fistula，PAVF) 是一种少见的肺血管畸形病变，以先天性多见，女性发病率高于男性，病变呈进行性发展。

临床表现：PAVF 是否出现症状主要与分流量相关。在临床早期分流量较小时，可无明显症状和体征，后期随着分流量增加，可出现进行性加重的青紫、口唇发绀、杵状指，活动后气促、乏力、晕厥、胸痛、胸闷、咯血等表现。肺部听诊可闻及收缩期连续性血管杂音。在合并症上，可合并脑梗死、脑脓肿、瘤体破裂出血等情况，术前应注意询问相关病史，必要时行颅脑方面的检查。

诊断：PAVF的诊断主要依靠影像学检查。胸部大血管CT三维重建血管成像能够清楚显示病变位置、瘤体大小、供血动脉和引流静脉的走形和连接情况，且能够判断瘤囊内是否合并血栓，对诊断、分型和术前参考有很大帮助，对于难以确定的微小病灶也很有优势，是一种非损伤性血管成像，方便快捷。

治疗：PAVF 的治疗主要为介入栓塞治疗和手术治疗。

介入栓塞术的特点具有创伤小、可重复操作、最大限度保留正常肺组织等优点，虽短期效果满意，但存在栓塞后再通、侧支瘘新生、肺栓塞、脑梗死等并发症的风险，目前主要用于姑息性治疗弥漫型的 PAVF，对于单纯型和复杂型 PAVF，由于供血动脉和引流静脉沟通末梢形成瘤囊，囊壁很薄，介入操作极易使囊壁破裂，造成胸腔大出血，存在不安全、不彻底、易复发、易脱落等风险。

相比较介入栓塞治疗，考虑到 PAVF 进行性发展、瘤囊型更多见等特点，外科手术是彻底、有效的治疗手段，众多学者报道的通过外科手术治疗PAVF的病例均取得满意效果，普遍认为对于以下情形的 PAVF 应首选手术治疗: 有咯血及血胸的急诊患者; 介入栓塞后并发血栓形成及脑梗死的患者; 局限于一叶的单纯性或复杂型单个较大病灶，无论有无症状; 栓塞风险较大者。

总结经验: ①外科手术是根治 PAVF 的有效手段，特别对于单纯型和复杂型，应首选手术治疗; ②术中操作应轻柔，避免因过度牵拉、挤压造成不必要的破裂出血; ③仔细解剖血管， 适时阻断供血动脉和引流静脉，防止瘤囊内血栓脱落; ④根据病变的部位、数量、大小和范围，有的放矢，采取恰当的术式，在彻底切除病变组织的同时尽可能地保留正常肺组织; ⑤尽可能选择微创手术。

温馨提示：浙江大学医学院附属儿童医院胸外科常规开展肺动静脉瘘的微创手术治疗，我们已积累多例不同类型的肺动静脉瘘的患儿，尤其近年来开展的机器人辅助胸腔镜下肺动静脉瘘切除术，符合超微创的特点，是根治PAVF 最有效的手段之一。