何为先天性叉状肋

叉状肋，顾名思义是肋骨先天性分叉畸形。文献报道叉状肋的发病率约0.15-3.4%，占肋骨畸形的20%。大部分叉状肋单独出现，且无症状。通常为单侧病变，男性多于女性，右侧多于左侧。文献报道叉状肋最常出现在第3或4肋，依次为第5肋、第6肋、第2肋。

有哪些临床表现及分型？

临床表现：大多数叉状肋的患儿出生后及婴幼儿期由于皮下脂肪厚，不易被发现。随年龄增长，发育加快，逐渐在学龄前期表现出来。主要表现为胸壁不对称，一侧胸壁的凸起，也有部分患儿表现为一侧胸壁的局部凹陷。通常无其他如呼吸道反复感染等表现。

分型：1）从畸形肋骨的形态进行分型，叉状肋可分为两种：分叉型、环型。分叉型包括硬肋分叉、软骨分叉。环型，通常多为软骨分叉呈环形，远端融合并与胸骨相连。

2）从胸壁外观分型，可以分为凸起型、凹陷型及外观正常型。外观正常型通常在胸片及胸部CT检查或体检时偶然发现，查体无异常的凸起或凹陷；凸起或凹陷型通常会引起胸廓外观的畸形，引起胸壁不对称，严重者可影响胸廓发育，对胸腔内脏器造成压迫，影响心肺功能。

如何才能明确诊断呢？

产前诊断：叉状肋在产前通常较难诊断。由于本病预后良好，产前无需特殊干预处理。

体格检查：一侧胸壁的凸起或凹陷，通常以凸起表现最为常见，表现为前胸壁肋软骨部的隆起包块，查体无压痛。触诊时常可触及分叉的肋骨。通常凸起最高位置为分叉的上部肋骨，且该肋骨由于上抬的作用，上一正常肋骨常与其同时凸起。

辅助检查：

（1）X线：对于肋骨即有分叉的患儿通常拍胸部X线片即可显示畸形肋骨（如图1），表现为肋骨与肋软骨交界处硬肋的增宽或分叉。对于软骨分叉的患儿，由于软骨组织的特性，通常X线不能很好显示。

图2CT胸壁重建显示左侧第5硬肋分叉

诊断明确后如何治疗呢？需要手术么？切口大么？

对于影像学检查偶然发现，无明显胸部畸形的叉状肋患儿，通常建议随诊观察，无需特殊处理。如随着患儿生长发育，畸形肋骨逐渐发生隆起或凹陷，引起胸壁不对称，再考虑是否手术治疗。

对于以胸壁凸起为主要表现的叉状肋患儿，通常建议在3岁以后，根据凸起的严重程度，以及凸起的进展情况，择期手术治疗。手术方式可采用侧胸壁小切口（约2cm）微创手术（图3），将畸形的分叉上部肋骨切除，同时修整增宽的肋骨。

图3侧胸壁手术切口

对于以胸壁凹陷为主要表现的叉状肋患儿，需要根据畸形的特点，必要时放置内植入支架，将凹陷胸壁顶起。

叉状肋的预后怎么样？会复发么？

叉状肋预后良好，手术治疗效果满意，复发率低，注意定期复查，一般术后一个月，三个月，半年及一年复查一次，了解切口愈合，胸壁畸形及术后肋骨形态。