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IgA肾病治疗及生活影响咨询

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尿检发现蛋白尿，想了解IgA肾病治疗方法和生活方式调整。患者女性20岁

就诊科室：肾病内科

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IgA肾病治疗需结合临床指标，可考虑低盐饮食、RAS阻滞剂、激素等药物。长期稳定治疗可避免病情恶化，不影响生活。建议定期复查，参考KDIGO指南进行生活方式调整。

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医生您好，我最近尿检显示有蛋白尿，想咨询一下治疗方法和生活方式调整。

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您好，根据您的尿检结果，初步判断是IgA肾病。治疗需要结合临床指标进行。

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蛋白尿治疗进展缓慢，患者询问复查及用药问题。患者女性26岁

就诊科室：肾病内科

总交流次数：26

医生建议：蛋白尿需要长期管理，控制饮食，限盐，使用药物治疗。建议患者定期复查，监测肾功能，如肌酐等指标，及时调整治疗方案。

张鑫

主治医师

北京大学第一医院

母亲严重浮肿，无肾脏、肝脏、甲状腺问题，无体重变化，疑为其他疾病引起。患者女性67岁

就诊科室：肾病内科

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医生建议：建议进行相关检查以排除自身免疫病等可能，注意下肢血管回流问题，适当使用利尿剂，保持良好的生活习惯。

张鑫

主治医师

北京大学第一医院

尿检发现蛋白尿，想了解IgA肾病治疗方法和生活方式调整。患者女性20岁

就诊科室：肾病内科

总交流次数：51

医生建议：IgA肾病治疗需结合临床指标，可考虑低盐饮食、RAS阻滞剂、激素等药物。长期稳定治疗可避免病情恶化，不影响生活。建议定期复查，参考KDIGO指南进行生活方式调整。

张鑫

主治医师

北京大学第一医院

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文章谈谈什么是单克隆免疫球蛋白肾损伤（MGRS）

有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS），是由国际肾脏与单克隆免疫球蛋白研究组（IKMG）在2012年提出的一个概念，指的是一部分血中有单克隆免疫球蛋白的患者，其血液学表现未达到多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、淋巴瘤等恶性血液系统疾病诊断标准，但已出现明显的肾脏损害。这个概念经过近10年的发展，目前包括了所有单克隆的B细胞或浆细胞增生性病变，如冒烟型多发性骨髓瘤、小B细胞淋巴瘤等过去认为暂时不需要针对性化疗的疾病。异常免疫球蛋白可通过直接沉积，或间接途径造成肾脏损害。根据病理类型的不同，包括：免疫球蛋白相关淀粉样变性、单克隆纤维样肾小球病、I型或II型冷球蛋白血症肾损害、单克隆免疫球蛋白沉积病、近端肾小管病、C3肾小球病、TMA等等。MGRS临床表现并不特异，可以表现为急性或亚急性肾损伤、慢性肾脏病、蛋白尿和/或肾病综合征，或者电解质紊乱。最常见的主诉症状为肾功能损害和蛋白尿，伴或不伴血尿。对于MGRS患者，肾活检对于确定病理类型、指导治疗、预后判断至关重要。此外，骨髓检查、淋巴结活检对于排除恶性血液系统疾病很有必要。因此，对于血尿IFE阳性，血游离轻链定量或比值异常，且肾脏病理符合MGRS范畴的患者，均有必要行骨穿检查，完善涂片、流式、活检、FISH检查，必要时还需完善淋巴结活检、全身MRI、PET-CT等评估。虽然MGRS患者的血液学表现未达到恶性疾病的标准，但其肾脏损害并非良性，MGRS患者常常发生进展性肾脏病和终末期肾病，因此也需要临床积极干预。目前针对MGRS的治疗方案主要参考多发性骨髓瘤等恶性疾病的治疗方案，根据异常单克隆的来源，针对异常浆细胞或B细胞进行化疗，以期减少异常细胞和单克隆免疫球蛋白的数量，最大可能地保存或逆转肾功能。此类药物包括蛋白酶体抑制剂(如硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米)、单抗(如，利妥昔单抗、达雷妥尤单抗)、烷化剂(如环磷酰胺、苯达莫司汀、美法仑)、免疫调节药物(如沙利度胺、来那度胺、泊马度胺)，以及糖皮质激素(如，泼尼松、地塞米松)。一些患者(如淀粉样变性或单克隆免疫球蛋白沉积症的患者)可能还需要自体造血干细胞移植。因为MGRS继发于血液异常，通常需要肾内科大夫和血液科大夫携手制定治疗方案。在治疗期间，我们还需要检测患者的血清游离轻链、血尿免疫固定电泳、尿蛋白定量和血肌酐水平，评估患者血液学和肾脏应答情况。经过积极化疗后，目前MGRS患者的总体预后和肾脏预后较过去有了很大的改善，但肾脏的长期生存率仍不仅如人意。由于此类疾病临床相对罕见，起病又隐匿，确诊依赖肾脏病理活检，导致患者确诊时往往已出现明显的肾脏损害。因此，对于尿蛋白1.5g/d以上、伴有血尿和异常游离轻链比值的患者，需要格外警惕MGRS的可能，需要肾内科、血液科和病理科大夫们紧密合作，尽早完善肾活检明确诊断，并制定后续治疗方案。本文参考文献： [1].Leung, N., et al., Monoclonal gammopathy of renal significance: when MGUS is no longer undetermined or insignificant. Blood, 2012. 120(22): p. 4292-4295. [2].Leung, N., et al., The evaluation of monoclonal gammopathy of renal significance: a consensus report of the International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Nat Rev Nephrol, 2019. 15(1): p. 45-59. [3].Klomjit, N., et al., Rate and Predictors of Finding Monoclonal Gammopathy of Renal Significance (MGRS) Lesions on Kidney Biopsy in Patients with Monoclonal Gammopathy. J Am Soc Nephrol, 2020. 31(10): p. 2400-2411. [4]. Uptodate: Diagnosis and treatment of monoclonal gammopathy of renal significance.

张鑫

副主任医师

北京大学第一医院

接诊医生

张鑫

副主任医师

肾病内科

北京大学第一医院

专业擅长：急慢性肾脏病、IgA肾病、膜性肾病、单克隆免疫球蛋白肾损害

好评率：99% 接诊量：378

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