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儿童型胃肠道间质瘤治疗与营养补充咨询

疾病详情
孩子患有儿童型胃肠道间质瘤,SDHB基因缺陷,术后体重下降明显,食欲不振,咨询营养补充和饮食建议。患者男性14岁
就诊科室: 营养科
医生建议
疾病:儿童型胃肠道间质瘤,SDHB基因缺陷。用药:考虑使用特殊营养粉如安素、能全素等。生活建议:保证饮食均衡,适量增加营养粉摄入,注意分次饮用,减轻胃肠负担。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
患者
您好,医生,我孩子患有儿童型胃肠道间质瘤,SDHB基因缺陷,想咨询一下治疗和营养补充的问题。
医生
您好,了解您的情况后,我建议您注意以下几点:首先,孩子的饮食要均衡,保证足够的蛋白质和热量摄入。其次,对于术后营养补充,可以考虑使用一些特殊营养粉,如安素、能全素等。
患者
谢谢医生,孩子最近胃口不好,术后发烧,体重下降明显,营养补充方面有什么建议吗?
医生
孩子目前的情况可能是因为术后恢复期,食欲不振是正常的。可以尝试使用一些易消化的食物,如稀饭、面条等。同时,可以适当增加营养粉的摄入量,以保证营养需求。
患者
我们之前尝试过安素,但孩子觉得胀气,能全素和百普素可以吗?
医生
能全素和百普素也是不错的选择,可以根据孩子的口味和耐受性来选择。同时,注意不要过量,以免引起不适。
患者
医生,孩子现在每天需要摄入多少毫升的营养粉呢?
医生
根据孩子的体重和营养需求,建议每天摄入大约1200毫升的营养粉。记得分次饮用,以减轻胃肠负担。
患者
好的,医生,谢谢您的建议,我们会按照您说的去做。
医生
不客气,希望孩子早日康复。如果还有其他问题,随时可以咨询。

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患者最近血压升高,伴随着呕吐和中性粒细胞偏高,怀疑与吃了不干净的小龙虾有关,想知道是否需要做胃肠镜检查。

就诊科室:心血管内科

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医生建议:根据患者的症状和体征,初步判断可能存在胃肠道问题,建议进行胃肠镜检查以明确诊断。同时,需要注意饮食卫生,避免食用不干净的食物。

钟贵友

主治医师

自贡市第四人民医院

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我在左上腹发现了一个肿块,摸起来会痛,最近还伴有胃部不适、反酸和胀气,求助于医生。

就诊科室:普通外科

总交流次数:58

医生建议:根据症状描述,可能是腹壁脂肪瘤纤维瘤皮脂腺囊肿,建议做B超检查以确定诊断。同时,胃部不适和反酸可能与胃部问题有关,建议做胃镜检查。可以尝试服用奥美拉唑四磨汤来缓解症状。做胃镜检查前需要空腹,并提前预约。左肋骨按压疼痛可能与胃部问题有关,需要进一步检查。

徐友明

主治医师

江华瑶族自治县人民医院

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我有一个胃肠道间质瘤,想知道上海哪家医院能做手术?

就诊科室:普通外科

总交流次数:11

医生建议:对于胃肠道间质瘤,复旦大学附属中山医院和瑞金医院都是很好的选择。他们的肝胆组医生都有经验和技术来处理这种情况。如果肿瘤太大,不能进行腹腔镜手术,开刀手术也是一个可行的选项。请注意,具体的治疗方案需要根据个体情况来定。

徐友明

主治医师

江华瑶族自治县人民医院

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胃肠道间质瘤(GIST)的危险度分级是指导临床治疗和预后评估的核心依据,综合国内外共识及最新研究,其分级标准主要基于肿瘤大小、核分裂象数目、原发部位及是否破裂四个维度‌。 一、危险度分级核心依据 ‌肿瘤大小‌ 极低危:肿瘤直径≤2 cm‌ 低危/中危:2.1-5.0 cm(结合其他参数进一步区分)‌ 高危:≥5.0 cm(非胃来源风险更高)或≥10 cm(直接归为高危)‌ ‌核分裂象数目‌(每50个高倍视野计数) 极低危/低危:≤5个‌ 中危:6-10个(胃来源肿瘤可放宽至5.1-10 cm)‌ 高危:≥10个或核分裂活跃伴其他高危因素‌ ‌肿瘤部位‌ 胃来源肿瘤整体预后优于非胃(小肠、结肠、直肠等)‌ 例如:同等大小的肿瘤,小肠来源危险度比胃高30%‌ ‌肿瘤破裂‌ 无论大小及核分裂象数目,肿瘤破裂直接判定为高危‌ 二、具体危险度分级标准 根据上述参数,临床将GIST分为四类: ‌极低危‌ 肿瘤≤2 cm且核分裂象≤5/50HPF,任何部位‌ 术后复发风险<5%,仅需定期随访‌ ‌低危‌ 肿瘤2.1-5.0 cm且核分裂象≤5/50HPF(胃来源为主)‌ 复发风险5%-15%,部分需术后辅助治疗‌ ‌中危‌ 胃来源:肿瘤2.1-5.0 cm且核分裂象6-10/50HPF,或5.1-10.0 cm且核分裂象≤5/50HPF‌ 非胃来源:肿瘤2.1-5.0 cm且核分裂象≤5/50HPF‌ 复发风险15%-30%,需个体化评估是否使用靶向药(如伊马替尼)‌ ‌高危‌ 肿瘤≥10 cm,或核分裂象≥10/50HPF,或任何肿瘤破裂‌ 非胃来源肿瘤≥5 cm即归为高危‌ 复发风险>50%,术后需长期靶向治疗(至少3年)‌ 三、临床意义与治疗策略 ‌极低危/低危患者‌ 内镜下切除或局部手术为主,无需辅助治疗‌ 术后每6-12个月复查增强CT或MRI‌ ‌中危患者‌ 需综合评估分子标志物(如KIT/PDGFRA突变)决定是否辅助治疗‌ 若存在CD117阳性,建议伊马替尼治疗1-2年‌ ‌高危患者‌ 优先行根治性手术联合靶向治疗(术前新辅助或术后辅助)‌ 伊马替尼标准剂量400 mg/天,耐药后可调整至800 mg/天或换用舒尼替尼‌ 四、特殊情况的处 ‌肿瘤破裂或术中意外破裂‌ 立即冲洗腹腔并完整切除肿瘤,术后需终身随访‌ ‌微小GIST(≤1 cm)‌ 无症状者可暂观察,若增长迅速或出现症状则手术‌ ‌遗传性GIST(如Carney三联征)‌ 需筛查家族史并长期监测多系统病变‌ 结语 胃肠道间质瘤的危险度分级需综合肿瘤大小、核分裂象、部位及间质瘤是否破裂来判断,高危患者(如肿瘤≥10 cm或破裂)需强化术后管理以降低复发风险‌。2025年《CSCO胃肠间质瘤诊疗指南》强调:非胃来源肿瘤即使≤5 cm也应视为中高危,建议早期干预‌。

滕世峰

副主任医师

上海市同济医院

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我还记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在为我庆祝。然而,我的心情却如同阴霾天气一般沉重。因为我刚刚从医院出来,手里拿着一份诊断报告,上面写着“胃肠道间质瘤”。我不知道这意味着什么,但我知道它不是什么好消息。 我开始四处寻找治疗方法,希望能找到一线生机。经过一番周折,我最终选择了手术。手术后,我被告知需要长期服用甲磺酸伊马替尼片以控制病情。这两年半来,我一直在按时服药,虽然有时会忘记,但总体来说还是比较规律的。 最近,我发现自己对这种药物的依赖越来越大,甚至开始担心如果有一天我无法获取这种药物,会发生什么。于是,我决定在线上咨询医生,希望能得到一些专业的建议和帮助。 我登录了京东互联网医院,选择了一个医生进行咨询。医生很友善,告诉我他会尽力帮助我。我们开始了对话,他询问了我的病情和用药情况。我向他详细描述了自己的情况,并表达了我的担忧。医生听完后,安慰我说:“别担心,我们会尽力帮助你。” 医生为我开具了处方,并告诉我可以直接在线上预约药品。我感到非常感激,因为这意味着我不必再去医院排队等候了。整个过程非常顺利,我很快就收到了药品。 在用药期间,我遇到了一些问题,例如有时会出现轻微的副作用。每当这种情况发生时,我都会在线上向医生咨询。医生总是很耐心地解答我的问题,并给出相应的建议。他的专业知识和人性化的服务让我感到非常安心。 现在,我已经完全适应了这种用药方式。每当我需要药物时,我都会在线上预约,非常方便。同时,我也更加关注自己的健康,定期进行体检,保持良好的生活习惯。虽然我仍然需要长期服药,但我已经不再感到恐惧和无助了。因为我知道,只要我坚持下去,总有一天我会战胜这个病魔。 最后,我想说的是,京东互联网医院真的很靠谱。他们的医生非常专业,服务也非常周到。如果你有任何健康问题,不妨试试在线上咨询,可能会给你带来意想不到的帮助。

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文章 别慌!关于胃间质瘤的那二三事儿

最近一段时间,在京东医生上好多患者想我咨询,胃镜检查发现胃部粘膜下肿物该怎么办,非常担心是不是得胃癌,然后陷入无限焦虑,忧心忡忡,夜不能寐,如同世界末日来临, 其实大可不必,且听我道来。 1.什么是胃间质瘤? 胃肠间质瘤(以下简称GIST)的概念最早于1983年被首次提出,指原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-KIT(CD117,干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。间质瘤最常发生在胃,发病率为60%~70%,为胃间质瘤。大体病理表现为肿瘤直径2~20cm不等,境界清楚质硬肿块,切面呈灰白色或红棕色,囊性或实性,也可伴有坏死及黏液变性。 这里涉及到解剖知识,比较专业。胃壁可以分为 粘膜、粘膜下层、肌层、浆膜层。通常我们所说的胃癌来源于第一层(粘膜层),但间质瘤一般来源于粘膜下层,所以大多数情况下,胃镜如果报肿物来源于粘膜下,基本可以排除胃癌可能性。 大部分是间叶组织来源的肿瘤,这其中比较常见的就有间质瘤,淋巴瘤等。 2.胃间质瘤会有哪些表现呢? 大部分患者发现间质瘤都是体检或者做胃镜时偶然发现的,患者是否会有症状主要取决于间质瘤的大小以及位置,一般而言,如果肿物很小,长在胃体,不会有明显的不适。 肿瘤很大,长在贲门或幽门时,就会产生梗阻症状,可以表现为恶心、呕吐、腹胀等。肿瘤进一步长大,可以发生破溃出血,患者出现腹痛、黑便,呕血,导致贫血,进一步出现乏力、头晕、心慌等表现。 3.进一步检查有哪些? 超声胃镜可以作为胃镜初筛后怀疑是GIST的病人中,进一步明确肿物来源和形态学的表现,是否有侵袭浸润表现,故条件允许的情况下,推荐先做超声胃镜。 GIST 的术前影像学检查手段分为:常规手段(CT)与备选手段(MRI,PET-CT)。 CT 兼顾循证 医学证据与可及性、普适性,在 GIST 术前定位定性、诊断与鉴别诊断、范围测量、成分区分、周围器官侵犯及可切除性 评价、危险度分级、播散转移和术前靶向治疗评效等方面 具有重要价值,是 GIST 术前评估的常规方法。 MRI 及 PET-CT 作为 CT 增强 扫描禁忌或诊断存疑时的备选,CT 造影剂过敏者或怀疑 肝转移者建议行 MRI 检查,MRI 扩散成像(DWI)有助于检 出转移小病灶及评价靶向治疗疗效[10]。PET-CT 可作为 CT 疑诊远处转移的进一步确诊手段,也可为靶向治疗疗效的 早期评价提供敏感指标,但目前不做常规推荐。 4.GIST 手术适应证 对于临床上考虑为 GIST 的病人,应先进行临床评估, 判定肿瘤部位、大小、是否局限、有无转移,综合评判进而 决定治疗方式。 4.1 直径≤2 cm 的胃 GIST 伴临床症状者,可考虑行手术 切除;无症状的拟诊 GIST,应根据其内镜和内镜超声表现 确定是否具有进展风险。内镜超声下的不良因素为边界 不规整、溃疡、内部强回声和异质性,如合并不良因素,应 考虑切除;如无不良因素,可定期进行内镜或影像学随访, 时间间隔通常为 6~12 个月。对于难以接受反复的内镜检 查,不能坚持随访者,应与病人讨论是否行早期干预[16]。 4.2 直径>2 cm 的胃 GIST 或其他部位的局限性 GIST 评 估无手术禁忌证,预期能实现 R0 切除且不需要联合器官切 除或严重影响器官功能者,手术切除是首选的治疗方法; 临界可切除的局限性 GIST 或虽可切除但手术风险较大、需 要行器官联合切除或严重影响器官功能者,宜先行甲磺酸 伊马替尼(imatinib mesylate,IM)术前治疗,待肿瘤缩小后 再行手术。食管、十二指肠或直肠的 GIST,由于部位较为 特殊且复发风险通常较高,不易随访或随访过程中肿瘤增 大对手术切除和术后功能影响更为严重,一旦发现建议积 极处理。 4.3 可切除的局部晚期和孤立性的复发或转移 GIST 局 部晚期 GIST 的定义为术前影像学评估或术中发现 GIST 侵 犯周围器官或局部转移,但无远处转移者。(1)估计能达到 R0 切除且手术风险不大,不会严重影响相关器官功能者, 可直接行手术切除。(2)如果术前评估不确定手术能否达 到 R0 切除,或需要行联合多器官手术,或预计术后发生并 发症的风险较高,应考虑术前行 IM 治疗,在肿瘤缩小且达 到手术要求后,再进行手术治疗。 4.4 不可切除的或复发、转移性 GIST (1)对于不可切除 的或复发、转移性 GIST,分子靶向药物是首选治疗,在药物 治疗过程中进行动态评估,在靶向药物治疗后达到疾病部 分缓解或稳定状态,估计所有复发转移灶均可切除的情况 下,可考虑行手术切除所有病灶。(2)在靶向药物治疗后大 部分复发转移病灶达到控制,仅有单个或少数病灶进展, 可以考虑谨慎选择全身情况良好的病人进行手术,切除进 展病灶,并尽可能多地切除转移灶,完成较满意的减瘤手 术。(3)靶向药物治疗过程中发生广泛进展的复发转移性GIST,原则上不考虑手术治疗。(4)姑息减瘤手术严格限制 于能够耐受手术且预计手术能改善病人生活质量的情况。 4.5 合并各类急腹症的 GIST GIST 合并各类急腹症,如 穿孔、出血、梗阻时,评估病人全身情况及术者的经验综合 考虑决定是否行急诊手术。 5.格列卫是一种什么药? 相信很过《我不是药神》这部电影,徐峥饰演的勇哥就是因为贩卖印度仿制药被最后被抓,剧中的格列宁这个药的原型就是格列卫。 格列卫全名是:甲磺酸伊马替尼片,适应症为:用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。 用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料。中国人群数据有限: 用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)。 用于治疗嗜酸细胞过多综合症(HES)和/或慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)伴有FIPlLl-PDGFRα融合激酶的成年患者。 用于治疗骨髓增生异常综合症/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)伴有血小板衍生生长因子受体(PDGFR)基因重排的成年患者。 用于治疗侵袭性系统性肥大细胞增生症(ASM),无D816V c-Kit基因突变或未知c-Kit基因突变的成人患者。 用于治疗不能切除,复发的或发生转移的隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP); 用于Kit(CDll7)阳性GIST手术切除后具有明显发风险的成人患者的辅助治疗。极低及低复发风险的患者不应该接受该辅助治疗。 结语 并不是所有的胃间质瘤都是恶性,当然也不是全部都需要手术治疗和口服靶向药物治疗,初期很小的间质瘤完全可以先观察,定期复查胃镜(一般每6-12个月复查一次),如果没有明显变化,继续观察即可,若进行性增大,再考虑进一步处理。 千万不能谈瘤色变,摆正心态,乐观面对。 参考文献 1.百度百科 2.胃肠间质瘤外科治疗专家共识 3.八年制外科学 4.NCCN间质瘤指南

余见洪

副主任医师

福建省肿瘤医院

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文章 胃肠道间质瘤的外科治疗

原创作者:张成海 京东健康 肿瘤中心 ▏北京肿瘤医院肿瘤外科 胃肠道间质瘤发病率逐渐升高。但其治疗的规范指南和推广均落后于胃肠癌。比如今年国内CSCO才发布第一版的诊治指南。手术治疗依然是胃肠道间质瘤最关键,也是最有可能治愈的手段。总的手术治疗原则:尽可能做到R0切除,保证无瘤原则,避免肿瘤破裂。 手术治疗时机除了和肿瘤大小有关外,也和肿瘤部位有密切关系。胃间质瘤是消化道最常见的发病部位,预后相对较好。传统治疗观念认为胃间质瘤大于2cm才考虑手术切除。但是,研究发现间质瘤的生物学行为除了和大小有关外,也和临床表现和内镜表现有关。 因此,《CSCO胃肠间质瘤诊疗指南》2020版增加了胃小间质瘤的治疗推荐。小GIST总体上预后较好,小部分仍可能具有不良生物学行为,不良生物学行为包括临床表现与内镜表现两个方面。临床表现如肿瘤出血及溃疡形成等;内镜表现为超声胃镜不良征象,如边界不规整、溃疡、强回声及异质性等。 对于原发部位是胃且存在不良因素患者,Ⅰ级推荐表现为不良生物学行为的小GIST进行开放手术切除或腹腔镜切除,Ⅱ级推荐胃小弯侧、胃后壁、胃食管结合等部位GIST,腹腔镜或内镜切除(在有经验的腹腔镜中心)(2B类证据)。对于原发部位是胃且无不良因素的小GIST患者,Ⅰ级推荐定期随诊观察(2A类证据),Ⅱ级推荐对于内镜随诊困难,可考虑开放手术,对于适宜腹腔镜切除部位患者可考虑腹腔镜切除(2A类证据);对于原发部位非胃的GIST患者,Ⅰ级推荐开放手术切除或腹腔镜切除(2A类证据)。 在胃肠道间质瘤手术治疗中,有很多需要探讨和规范之处。 一、手术切除范围 胃肠道间质瘤生长方式多数是膨胀性生长,肿块型,多大数有包膜。在CT上多表现为胃壁腔内或者腔外生长的肿块,界限清楚;少数可呈腔内外同时生长呈“哑铃状”;但是,又有表现为胃壁弥漫增厚,界限不清楚,高度类似胃癌的表现。因此,胃肠道间质瘤手术不需要扩大切除,一般保证切缘阴性即可。这样可以最大限度保留器官功能。尤其是肿瘤生长在关键部位。比如食管胃交界处,直肠,食管,十二指肠或者胃幽门处。一般可以距离根部1cm甚至5mm切除肿瘤即可,如图1。 图1:胃窦间质瘤术后标本,距离肿瘤根部1cm切除胃壁,肿瘤包膜完整无破裂。 二、手术切除方式 胃肠道间质瘤手术切除方式主要是开腹手术或者腹腔镜手术。腹腔镜手术相对创伤更小,但是有一定的应用前提,就是手术操作过程中不能导致肿瘤破裂。如果肿瘤位于比较特殊部位,导致腹腔镜操作困难的情况下要及时转为开腹手术,毕竟肿瘤完整切除是第一考量因素。 常见适合腹腔镜操作的部位比如肿瘤位于胃大弯侧或者胃体前壁,肿瘤位于胃后壁或者胃底,但是与肿物脏器不明显粘连;小肠间质瘤直径小于5cm,与周围组织无粘连,可以考虑腹腔镜下切除及消化道重建,但是对于大于5cm的小肠间质瘤,建议腹腔镜下定位后,直接开腹手术更加合理,开腹手术更好保护肿瘤,避免医源性破裂,同时直接经腹部切口取出标本;对于结肠间质瘤和中高位的直肠间质瘤,都是可以选择腹腔镜手术切除,类似结肠癌和直肠癌手术,但是不需要像结直肠癌手术清扫淋巴结。 哪些情况建议选择开腹手术? 1.肿瘤位于特殊部位,腹腔镜手术困难 比如胃间质瘤位于贲门附近,腹腔镜下手术操作困难,闭合胃壁时可能导致贲门狭窄,需要开腹手术直视下切开胃壁,根据肿瘤根部适形切除,最大程度保留胃壁,然后创面手工缝合,最大限度保留贲门功能。手工缝合比用切割闭合器关闭开口节省胃壁,降低贲门狭窄的风险。肿瘤位于幽门附近,也是同样的道理,开腹直视下切除,手工缝合避免幽门狭窄。十二指肠侧壁肿瘤,肿瘤直径小于2cm或者外生性肿瘤可以选择开腹局部切除,缝合,避免胰头十二指肠切除。 2.肿瘤直径大或者与周围脏器粘连严重 肿瘤直径大于多少厘米是选择开腹手术的指征,没有固定标准。一般来讲,肿瘤直径大于10cm,建议选择开腹手术,即使外生性肿瘤,因为肿瘤体积大,影响操作,术中意外导致肿瘤破裂风险增加;但是对于内生性的间质瘤,直径大于5cm,有时就不适合腹腔镜手术,因为腹腔镜下直接闭合会切除相对更多的胃壁,导致胃腔狭窄。当然,大小不是绝对的影响因素,如果腹腔镜手术操作熟练,肿瘤位置方便操作,依然可以在腹腔镜下完成。比如胃大弯或者前壁肿瘤,即使内生性的,依然可以很方便地在腹腔镜下沿着肿瘤基地部切开胃壁,然后缝合创面(可以用直线切割闭合器关闭,也可以手工缝合)。 另外,如果腹腔探查发现,肿瘤与周围脏器粘连严重,此种情况不适合腹腔镜手术,如图2。因为在分离粘连过程中,会增加肿瘤破裂风险,建议及时中转开腹手术。因为与肿瘤破裂导致的复发风险相比,开腹手术的创伤可以忽略不计。 图2:胃后壁间质瘤与胰腺粘连紧密 3.肿瘤界限不明确 绝大数间质瘤界限清楚,但是仍有少部分间质瘤界限模糊,如图3,这种类型的间质瘤适合开腹手术。开腹手术过程中可以触摸肿瘤边界,甚至可以直接切开胃壁或者肠壁直视肿瘤界限,这样可以更加直观,准确切除肿瘤,避免切除过多影响脏器功能或者切除不足导致肿瘤残留。 图3:胃后壁偏小弯间质瘤,胃壁弥漫增厚,没有明确界限 三、最关键是完整切除,坚决避免医源性破裂 胃肠道间质瘤手术最核心,或者最关键一个问题就是避免术中破裂。因为间质瘤一旦术中破裂后,直接分类为极高危,极容易复发。因此,术中需要格外注意避免肿瘤破裂。对于治疗间质瘤经验丰富的医生来说,相对简单;但是对于治疗经验缺乏或者对于间质瘤认识不足的医生尤其不是胃肠肿瘤医生来说,做到完整切除的确比较困难。临床中,经常遇到患者小肠间质瘤被当作卵巢肿瘤手术,术中没有意识到是间质瘤,术中破裂是时常发生的事情,这是非常令人遗憾的。 那么,术中避免或者最大程度降低肿瘤破裂的措施有哪些呢?一是手术操作轻柔,尽量不直接接触肿瘤,如果需要接触,最好用纱布或者纱布垫盖住,尽量不要挤压;对于肿瘤体积大,肿瘤内部有囊性变积液或者积血,尽量在手术操作区域周围用纱布或者纱布垫覆盖周围正常的脏器组织,以防万一破裂,不至于囊液扩散;对于肿瘤位置特殊或者肿瘤体积大或者粘连明显的,积极开腹手术。手术完成,取标本过程也有注意避免肿瘤破裂,手术切口要大于肿瘤最大直径,避免取出过程挤压破裂,最好在取标本之前把标本放入取物袋内,即使破裂不会污染腹腔和腹壁伤口。 四、常规不需要淋巴结清扫 胃肠道间质瘤极少发生淋巴结转移,因此不需要像胃癌或者结直肠癌手术那样规范清扫区域淋巴结。但是,如果术中发现肿瘤周围有明显肿大淋巴结,建议清扫,最好术中冰冻明确。然而,对于伴SDH缺陷的GIST患者应该考虑切除病理确诊转移的增大淋巴结。 五、手术切除方式灵活,不需要规则性切除 胃肠道间质瘤手术方式没有固定的手术模式,不管是胃、小肠还是结直肠不必要做规则的切除,尤其是肿瘤位于特殊部位。比如贲门,幽门附近或者直肠远端。切除原则就是根据肿瘤的具体位置和大小做适形切除,不拘泥于固定的手术方式,在完整切除肿瘤的同时最大程度保留肿瘤所在器官功能。比如食管胃交界附近的肿瘤,可以手工切开胃壁直视下切除肿瘤,然后手工缝合创面,可以最大程度保留贲门功能;直肠远端肿瘤,争取一切机会行局部切除,保留肛门括约肌功能,必要时可以先行药物治疗,待肿瘤缩小后再手术切除,图4。笔者做过很多例直肠下段间质瘤,最大直径约7cm,局部切除后无论肛门功能还是肿瘤切除的根治性都非常理想,避免了腹会阴联合切除手术。 图4:直肠远端巨大间质瘤,口服伊马替尼缩小后局部切除 六、姑息性减瘤术有无价值 对于复发转移或者初诊就是晚期的胃肠道间质瘤,一般不考虑手术治疗。穿刺活检明确病理,根据基因检测结果行药物治疗,主要是口服伊马替尼治疗,控制疾病进展。 但是,如果患者存在肠梗阻或者出血问题,可以考虑姑息性手术治疗,减轻症状。术后继续药物维持治疗。 专家介绍: 原创作者:张成海 京东健康 肿瘤中心 ▏北京肿瘤医院肿瘤外科。擅长胃癌,结肠癌,胰腺癌、直肠癌及胃肠道间质瘤的根治手术治疗以胃肠道肿瘤的放疗及化疗 简介:北京大学肿瘤学博士毕业,临床工作经验丰富,擅长胃肠癌的根治手术,尤其是腹腔镜微创手术治疗,年均根治手术近300例,追求手术的根治性和微创性,手术规范安全。学习先进的学科理论,主持并参与多项临床与基础研究,发表10余篇研究论文。

京东医生

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文章 胃镜发现问题,不一定是胃癌,还有一种胃部肿瘤值得大家警惕——胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,是最主要消化道间叶来源的肿瘤。GISTs 起源于 Cajal 的平滑肌起搏间质细胞或类似细胞。GIST被定义为肿瘤,其行为受 KIT 基因(85%)、 PDGFRA 基因(10%)、 BRAF 激酶(少见)突变驱动。95% 的 GIST KIT (CD117)染色阳性。 发病率:与胃癌、结直肠癌相比,GIST的发病率并不高,但近年来其发病率呈现逐年升高的趋势,且我国华东地区的GIST发病率在全世界范围内处于较高水平。 好发部位:理论上GIST可发生于从食管至直肠的消化道任何部位,此外还可发生于大网膜、肠系膜和后腹膜,胃GIST最常见,约占50%-70%,其次为小肠,约占25%~35%。具体来说胃底>十二指肠>空肠>其他部位。 来源 :GIST起源于消化道间叶细胞,通常认为是源自刺激消化道平滑肌蠕动的“起搏细胞”——Cajal细胞。而胃癌、结直肠癌起源于消化道上皮细胞。 诊断: 早期仅仅有轻度 上腹部不适或腹痛,随着肿瘤生长,可逐渐出现吞咽困难、消化道出血。这些症状与胃癌表现相似。但GIST为外生性生长,因此较少发生肠梗阻。 增强CT 扫描是重要的检查方式之一; 病理活检是确诊GIST的金标准,可以在 CT 或超声引导下经内窥镜、经皮或手术时获得。病理学检查可以确定 GISTs 的显微镜下特征(纺锤形细胞约占70-80% ,上皮样约占20-30%)。当 怀疑GIST时,建议加做免疫组织化学染 CD117分子的特异性抗体(也称为 c-kit)。95% 的 GISTs 是CD117阳性(其他可能的标记包括 CD34、 DOG-1、 desmin 和 vimentin)。如果 CD117染色呈阴性且仍怀疑肿瘤是 GIST,可以使用较新的抗体 DOG-1。PDGFRA 测序也可以用来辅助诊断。 治疗方案 手术治疗:局部可切除的GIST,手术是主要的治疗方案。手术后根据危险度分级决定后续治疗方案。不同于胃癌、结直肠癌,GIST淋巴结转移是罕见的,因此一般手术只需局部切除,不需要清扫淋巴结,手术相对简单,可考虑行腹腔镜手术。 靶向治疗: GIST中有相当一部分具有 较高的复发风险,术后基于病理因素的风险评估,如肿瘤大小、有丝分裂率和位置以预测 GIST 患者复发的风险。对于中、重度风险的GIST患者建议使用 伊马替尼靶向治疗。 对于无法手术的患者,可以使用伊马替尼行新辅助化疗以缩小病灶,争取手术机会。 预后:大多数(66%)GIST的恶性潜能低于在胃肠道其他部位发现的肿瘤。但作为一种潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤,其生物学行为不以预测,术后复发率高,影响预后的因素有:年龄、肿瘤部位、大小、核分裂象、有无cKit突变等;对于接受正规治疗GIST患者,其 5年生存率 可达 80% 以上。2002年2月1日,美国 FDA 批准伊马替尼用于转移性和不能切除的 GIST。伊马替尼治疗后,晚期疾病患者的 两年生存率 已上升到 75-80% 。

郭建荣

住院医师

中山大学肿瘤防治中心

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文章 胃镜发现粘膜下小肿物----小胃肠道间质瘤的诊疗

胃肠道间质瘤 ( 英文缩写 GIST) 是一种常见的胃肠道间叶源性肿瘤,生物学行为多样。胃肠间质瘤和癌是不同的,癌即便是早期的也是恶性肿瘤,但是GIST的恶性程度会因为发病部位、肿瘤大小、细胞核分裂象的多少以及肿瘤有无破裂等不同,表现出从极低危至高危不等。 门诊经常会有患者因为体检或者胃部不适,行胃镜检查偶然发现直径<2cm的胃粘膜下肿物,怀疑是间质瘤来就诊。那么胃的粘膜下肿物一定是间质瘤嚒?答案是不一定哦。还可能是平滑肌瘤 、神经内分泌肿瘤 、脂肪瘤 、异位胰腺等等。而这些大多是良性的,不需要手术治疗。 那么如果是胃肠道间质瘤怎么办呢?临床上把直径<2cm的间质瘤叫做小胃肠道间质瘤。发生于胃的小GIST的生物学行为多呈惰性,也就是说不会出现短时间内迅速增大或者转移,表现出“良性”肿物的特点,无需手术切除也不会威胁健康。可在充分沟通、病人及家属知情同意下选择规律性的随访观察,这样对于相当一大部分患者来说可以免受手术创伤。复查项目为超声胃镜和增强CT,复查的时间间隔尚无定论。有研究发现对于直径<9. 5 mm 的肿瘤,可每 2~3 年复查 1 次; 而对于直径≥9. 5 mm 的肿瘤,则需每 6 ~ 12 个月复查 1 次。因此,对于直径>1 cm 的小 GIST 在随访中应当 更加积极,随访频率可以适当增加。这个过程当中,医生应高度重视和病人的沟通和教育,把病人教育贯穿全程化管理过程,通过多种手段和形式,提高病人对 GIST 的认识,增加其对医师的信任,提高病人依从性,使其充分理解暂不行手术治疗的意义及按时复查的必要性。 如果说患者已有临床症状或者超声胃镜检查提示存在边界不规则、溃疡、囊腔、强回声和回声不均匀等高危因素的病人,建议积极行外科干预。那么是否可以选择在胃镜下切除?目前医学上对内镜下切除胃GIST还存在比较大的争议。主要原因有二。一是出血和穿孔是内镜下切除胃小 GIST 最常见并且棘手的并发症,一般位于粘膜面 的术中出血都可以止血,但是浆膜面甚至腹腔内出血,内镜处理相对困难。另一个是内镜切除过程中存在瘤体破损后肿瘤细胞进入腹腔播散的风险,以及切除深度和范围无法确保手术后无病灶残留的风险。因此,在选择内镜切除时应该极为慎重。

副主任医师张楠

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文章 胃肠道间质瘤术后随诊

术后随访: 目的是早期发现复发转移,可以尽早处理,术后2年内是复发转移高发期,建议越年轻越积极随诊复查。 胃肠道间质瘤术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏,推荐进行腹、盆腔增强 CT 或 MRI扫描作为常规随访项目,必要时行PET-CT扫描。 1、中、高危患者 , 应每 3 个月进行 CT 或 MRI 检查,持续3年,然后每6个月1次,直至5年,5年后每年随访 1 次。 2、低危患者, 应每 6 个月进行 CT 或MRI检查,持续5年。3、由于肺部和骨骼转移发生率相对较低,建议至少每年进行 1 次胸部CT或 X 线检查,在出现相关症状情况下推荐进行ECT骨扫描。 杨华·外科学博士·副主任医师 周1上午·门诊3层·普外科诊区·10诊室 如有问题可以线上咨询或前往门诊 祝早日康复,回归正常生活!

杨华

副主任医师

中日友好医院

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文章 胃肠道间质瘤可以治愈吗

胃肠道间质瘤是否可以治愈需根据患者具体病情来确定,部分患者的肿瘤能完全切除一般可以治愈,还有部分患者的肿瘤危险程度高一般很难治愈。1.可以治愈:部分患者胃肠道间质瘤瘤体较小,且胃镜下具有良性特征,或肿瘤可通过手术完全切除,且肿瘤无破裂和转移,一般预后较好可以治愈。2.不能治愈:部分患者胃肠道间质瘤瘤体较大,细胞有丝分裂指数大于5,肿瘤浸润深度较深并存在转移,属于高危险程度肿瘤,手术切除率不高,一般很难治愈。胃肠道间质瘤患者要积极治疗,争取最佳治疗效果,术后注意休息,避免过度劳累加重病情。

医联媒体

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叶柏萱

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肿瘤内科

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鲜振华

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华中科技大学同济医学院附属同济医院
专业擅长:擅长胃癌、结直肠癌等消化道恶性肿瘤的微创治疗,对于肥胖代谢性疾病的微创外科治疗具有丰富的临床经验。对于痔疮,肛瘘,肛周脓肿,疝气等疾病的诊治及微创治疗有丰富经验。
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李龙一

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专业擅长:急慢性胃炎、胃肠炎、胃肠功能紊乱、反流性食管炎、幽门螺杆菌感染、肠易激综合征、便秘、慢性腹泻、胃肠息肉、急慢性胆囊炎、胃肠癌、急慢性肝炎、胆囊结石、脂肪肝、药物性肝炎、肝硬化、肝癌等,肝胆及胃肠道常见及疑难病。并做胃肠镜检查及息肉切除等治疗。
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