- 因自身免疫异常,导致神经肌肉发生传递障碍
- 可累及全身骨骼肌、眼部肌肉、呼吸肌等
- 多数患者预后良好,发生肌无力危象死亡率较高
简介
因自身抗体破坏神经肌肉接头的突触后膜(神经细胞之间的一种组织),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,表现为极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。
部分全身型重症肌无力患者,可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌无力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。
症状表现:
全身型重症肌无力表现为极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头、抬手困难、吞咽困难等症状。
诊断依据:
在具有典型重症肌无力临床特征的基础上,具备药理学特征(新斯的明试验阳性)和/或神经电生理学特征,临床上则可诊断为重症肌无力。有条件的,可检测患者血清乙酰胆碱(AChR)受体抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。
全身型重症肌无力有哪些类型?
根据严重程度可分为:
- 轻度全身型(即Osserman分型的ⅡA型)
- 中度全身型(即Osserman分型的ⅡB型)
- 重度激进型(即Osserman分型的Ⅲ型)
- 迟发重度型(即Osserman分型的Ⅳ型)
- 肌萎缩型(即Osserman分型的Ⅴ型)
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病。全身型重症肌无力年平均发病率为(8~20)/10万,在任何年龄均可发病,在我国有两个发病高峰,40岁以前和60岁以后,40岁以前女性多于男性,60岁以后男性多于女性[1]。
是否可以治愈?
部分患者可治愈,肌无力等症状逐渐自然缓解,或通过胸腺切除术后达到自愈。但仍有部分患者需要依赖药物治疗,病程可迁延数年至数十年。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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