简介
外阴恶性神经鞘瘤是一种罕见病,是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,有研究认为其发病与17号染色体的异常有关。外阴恶性神经鞘瘤表现为外阴部位出现块状物,快速生长伴有疼痛,以致不能行走。肿块多位于大阴唇,质地较硬而且有触痛,大小在2.5~12厘米不等,发病年龄在1~63岁,集中发病高峰在35岁。外阴恶性神经鞘瘤早期患者手术治疗为首选,无法根治切除者还需要放疗、化疗予以治疗。该肿瘤恶性程度高,预后不良。
症状表现:
典型症状是外阴部位出现块状物,快速生长伴有疼痛,以致不能行走。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。
诊断依据:
依据典型的外阴部位出现块状物,快速生长伴有疼痛,以致不能行走,妇科检查肿块多位于大阴唇,质地较硬而且有触痛即可初步诊断,组织病理学检查显示为恶性神经鞘瘤即可确诊。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病罕见。发病年龄在1~63岁,集中发病高峰在35岁,具体发病率不详[1]。
是否可以治愈?
目前无法治愈。确诊后外阴恶性神经鞘瘤早期患者手术治疗为首选,无法根治切除者还需要结合放疗、化疗,可以暂时消除疼痛和肿块,但是该肿瘤恶性程度高,预后不良。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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