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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

别名:组织增生症X,朗格汉斯细胞肉芽肿,朗格汉斯组织细胞增生症

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症介绍
  • 一种细胞病理性异常增生及聚集为表现的罕见病
  • 病因不明,临床表现多样,涉及多个器官和系统
  • 多见于儿童,预后差异大,严重者可危及生命

简介

朗格汉斯细胞组织细胞增生症,是一种以单核细胞、巨噬细胞和树突状细胞的病理性异常增生,及聚集为表现的罕见病。主要表现为致病性朗格汉斯细胞的克隆性增生,及细胞因子过量产生。在各个年龄阶段均可发生,多见于儿童,发病高峰期为1~4岁。

该病临床表现多样,发作过程长,难以预测,轻者仅累及皮肤及骨骼,重者可累及多个器官并造成重要脏器功能损害。

临床表现可自发性消退、慢性反复发作,或疾病迅速进展导致死亡。需结合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理检查综合进行诊断。

本病的治疗方式多取决于发病部位,一般采用局部治疗联合全身治疗。根据患儿累及部位、病情严重程度,预后差异较大,严重者可危及生命。

症状表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症无典型症状,一般根据受累器官有不同的表现,最常受累的器官为骨骼(多表现为骨质损坏、骨折等),其次为肝脏(表现为肝肿大肝功能异常等)、皮肤(表现为棕红色湿疹皮疹)。

诊断依据

需结合临床表现(各器官受累情况)、实验室检查、影像学检查、神经系统检查和组织病理检查(为临床诊断的“金标准”,即光学显微镜检查发现朗格汉斯细胞浸润,电镜下细胞质内可见粉红色细小颗粒)等综合进行诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些类型?

该病可按病变范围分类为:

  1. 单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
  2. 多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,为罕见病,可发生于任何年龄,儿童多见,发病率为4.6/100万[1]

是否可以治愈?

可以治愈。轻症患者经过积极有效的治疗可以痊愈。

是否遗传?

是否医保范围?

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文章 非朗格汉斯组织细胞增生症:了解疾病、治疗及日常保养

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