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急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病

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肿瘤内科肿瘤外科血液科

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急性早幼粒细胞白血病介绍

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骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主
主要表现为出血、发热、骨关节疼痛等症状
早期死亡率较高，但通过靶向治疗后预后较好

简介

急性早幼粒细胞白血病是急性髓系白血病的一种亚型，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主。该病多见于中青年，平均发病年龄为44岁，占同期急性髓系白血病的10％～15％，发病率约0.23/10万。其发病原因和机制极其复杂，主要由第15号染色体与17号染色体的易位引起。该病的典型症状为出血（如皮肤出现瘀斑、擦伤部位出血、流鼻血、牙龈出血等）、发热（腋温超过37.2℃）、骨关节疼痛（如胸骨中下段压痛）等。急性早幼粒细胞白血病的早期死亡率较高，被认为是最凶险的白血病亚型。近年来，随着医学技术的进步，该病的预后得到显著改善，70％～80％的患者通过分子靶向治疗等手段，可获得长期缓解甚至治愈^{［1］［2］［3］}。

症状表现：

患者主要表现为出血（如皮肤出现瘀斑、擦伤部位出血、流鼻血、牙龈出血等）、发热（腋温超过37.2℃）、骨关节疼痛（如胸骨中下段压痛）等症状。

诊断依据：

医生会根据患者的病史及临床表现（出血、发热、骨关节疼痛等），并结合体格检查、血常规检查、骨髓检查、细胞化学染色检查等，可用于诊断并确定具体白血病类型。

疾病类型

FAB分型（由法国、英国和美国三方讨论制定的白细胞分型标准）：根据早幼粒细胞颗粒的大小，可分为：

粗颗粒型。
细颗粒型。
微颗粒型^［2］。

根据病情严重程度，可分为：

低危型：白细胞计数（WBC）≤10×109／L，血小板计数（PLT）＞40×109／L。
中危型：白细胞计数（WBC）≤10×109／L，血小板计数（PLT）≤40×109／L。
高危型：白细胞计数（WBC）＞10×109／L^［4］。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。多发于中青年，平均发病年龄为44岁，占同期急性髓系白血病的10％～15％，发病率约0.23/10万^［2］。

是否可以治愈？

可以治愈。通过化疗、分子靶向治疗等手段，患者可能获得治愈。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是

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14岁儿童血象检查结果显示嗜酸性粒细胞绝对值偏低，淋巴细胞百分比偏高，疑似病毒感染，需要专业解读和建议。

就诊科室：中西医结合科

总交流次数：5

医生建议：根据血象检查结果，孩子可能患有病毒感染。目前不需要特殊用药，建议多休息，多喝水，注意营养均衡。同时，避免剧烈运动，保持良好的卫生习惯，减少感染的风险。如有其他问题，请及时就医。

余行星

主治医师

浠水县妇幼保健院

我被诊断出M3型白血病，已经开始接受化疗，想了解是否可以使用其他药物辅助治疗，以及化疗的注意事项。患者信息：性别未知，年龄未知。

就诊科室：血液科

总交流次数：17

医生建议：对于M3型白血病，化疗是主要的治疗手段。虽然可以使用其他药物辅助治疗，但需要谨慎选择，特别是长效药物，可能会对治疗产生不利影响。化疗过程中，需要密切关注身体反应，及时调整治疗方案。同时，保持良好的心态和积极的生活态度也非常重要。

蔡海成

主治医师

东港市中心医院

M3中危白血病患者康复四年，想了解两年检查一次的可行性及日常注意事项。患者女性48岁

就诊科室：血液科

总交流次数：14

医生建议：对于M3中危白血病患者，五年以上可以考虑延长至一年一次的检查频率，但在五年内仍建议半年检查一次，包括微小残留融合基因和骨髓检查。十年后可以再次评估并适当延长检查间隔。日常生活中，保持良好的生活习惯和心态，避免过度劳累和感染，定期进行体检和随访非常重要。

宋素云

主治医师

武安市第一人民医院

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文章急性早幼粒细胞白血病的诊断标准

1、临床表现：包括骨髓造血功能衰竭导致的贫血、出血和感染等，同时与白血病细胞浸润有关的组织脏器也会出现相关症状，如肝脾大、淋巴结肿大和骨痛等。出血是该病最常见的临床特点，10%-20%的患者会出现早期出血； 2、实验室检查：血象异常提示患者存在血液系统恶性疾病的可能。骨髓的形态学检查通常发现患者的胞质中含有粗大颗粒和Auer小体，有时可见含有细颗粒的变异类型的异常早幼粒细胞增生。 3、遗传学检测：包括染色体、融合基因、免疫分型等。急性早幼粒细胞白血病的确诊有赖于骨髓的形态学检测，同时结合形态学、免疫学、遗传学以及分子生物学等结果进行综合分析，并对患者进行分型、分组。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章急性早幼粒细胞白血病的诊断与治疗

急性早幼粒细胞白血病在临床上并不少见，病人常较年青年龄中位数30～38岁，10岁以下者罕见据中国完全统计M3的发病率高于西方国家的10%左右，占同期AML的18.7%有的地区如东北油田M3的发病率在AML中可能高达20%～30%，甚至更高，国外资料显示，欧洲中南美洲的拉丁裔民族发病率较高APL约占成人原发性AML的10%～15%，不过也可存在年龄和种族的差异。病因原发性APL的病因目前尚未完全清楚继发者常见于应用化疗和（或）放疗的肿瘤患者，也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道继发性APL的预后较好，其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近，但与化疗相关的AML明显不同。特点 ① 早幼粒细胞浆内充满异常颗粒；46,XX,t(15；17) ② 常伴有出血倾向发生率达72%～94%，严重者出现DIC； ③ 90%的患者出现特异性染色体t（15；17）（q22；q21）改变； ④ 对化疗敏感，但早期死亡率高，尤其在甲细胞毒细胞药物化疗时，约有10%～20%患者死于时期出血； ⑤ 维A酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡； ⑥ 持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差预后凶险，多因并发性弥散性血管内凝血（DIC）或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血，而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提高和治疗方法改进，使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率明显下降。发病机制 APL是白血病中对诱导分化治疗反应较好的一种类型，这与APL细胞中表达的维A酸受体（RARα）融合蛋白诱导的染色质的改变有关。已报道的APL的5种染色体易位均累及17号染色体上的RARα基因。该基因全长39398bp包含9个外显子和8个内含子。t（15；17）易位见于绝大多数APL患者，维A酸受体α基因与15号染色体的早幼粒细胞白血病（PML）基因形成PML-RARα融合基因该融合基因编码的蛋白具有不同于正常RARα等位基因编码的野生型维A酸受体的功能RARα基因位于染色体17长臂2l区带其功能是核激素受体。维A酸结合在RAR受体元件上转录调节许多基因。PML是一核蛋白从氨基端到羧基端包括脯氨酸丰富区、核小体定位所需的胱氨酸丰富区形成同/异二聚体所需的螺旋环螺旋结构核定位信号NLS以及丝氨酸、脯氨酸丰富区。PML正常位于一个称为POD（PML oncogenic domain）的结构（又称核小体多蛋白核器）中。POD在核中呈斑点状数目15～20个PML的功能尚未完全阐明。近来的研究认为PML通过转录共激活作用，具有抑制肿瘤生长的活性，在多种凋亡途径中PML也可能起重要作用。在M3型AML（急性早幼粒细胞白血病）中，17号染色体上的RARα与15号染色体上的PML相互易位即发生t（15；17）（q22；q21）PML和RARα的相互易位造成以下后果： ① PML-RARα融合蛋白通过显性负抑制作用抑制早幼粒细胞分化成熟； ② PML去定位形成上百个细小颗粒分布在核及胞质中使POD的结构破坏，PML的正常抑制增殖和促凋亡功能发生障碍导致细胞增殖，凋亡减少； ③ RARα正常时能与转录共抑制复合物（N-CoR/Sin3a/HDAC-1）（N-CoR=核受体共抑制物，HDAC=组蛋白去乙酰化酶）结合在生理剂量的维A酸作用下RARα可以与共抑制复合物解离，起转录激活作用，即激活所调节的靶基因PML-RARα可促进RARα与共抑制复合物的结合抑制RARα所调节的靶基因抑制了早幼粒细胞的分化成熟并使其增殖引起M3型AML在治疗剂量下ATRA可降解PML-RARα此外ATRA还可使共抑制复合物与RARα分离进而募集共激活（coactivators）复合物，包括CBP/P300、P/CAF、NcoA-1/SRC-1P/CIF等蛋白其中CBF/P300和P/CAF有强烈的组蛋白乙酰化酶活性，使组蛋白乙酰化组蛋白乙酰化后，转录激活靶基因的功能恢复早幼粒细胞乃分化成熟。 1%～2%的APL有变异型t（11；17）（q23；q21）使11号染色体上的早幼粒细胞白血病锌指基因（PLZF）与位于17号染色体上的RARα基因融合。迄今报道的所有患者体内同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF两种融合蛋白提示t（11；17）（q23；q21）APL发病可能需要RARot-PLZF融合蛋白发挥相应的作用t（11；17）（q23；q21）APL对ATRA不敏感更少见的变异性染色体易位有t（5；17）（q35；q21）导致NPM（nucleophosmin）与RARα基因融合；t（11；17）（q13；q21）产生NuMA-RARα融合基因；dup（17）（q21.3-q23）产生STATSb-RARα融合基因。前2种易位的患者对ATRA敏感，但ATRA对STAT5b-RARα融合基因阳性患者无效。 APL融合基因的致白血病作用已在转基因动物模型得到证实。hMRP8或人组织蛋白酶G（human cathepsin G）微基因调控下表达PML-RARα的hCG-PML-RARα转基因小鼠在出生后约1年发生APL样白血病，而hCG-PLZF-RARα转基因小鼠在出生后3～12个月发生慢性粒细胞白血病样病变，伴骨髓内早幼粒细胞增多；而同时表达PLZF-RARα和RARα-PLZF的转基因小鼠才发生类似人类的APL；NPM-RARα转基因小鼠在出生后1年出现典型APL或慢性粒细胞白血病样病变。临床表现早幼粒细胞白血病（M3）骨髓片：急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现如贫血、出血感染；白血病细胞的浸润有关的表现如肝脾和淋巴结肿大骨痛等除了这些白血病具有的一般白血病表现外出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血（DIC）的发生率高大约60%的患者发生DIC。并发症感染是最常见的并发症包括细菌病毒真菌感染主要表现为发热，感染的部位常见于口腔肺部皮肤严重者可出现败血症、感染中毒性休克。 DIC 是APL最重要的并发症发生率高大约60%的患者发生。近年随着应用维甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。高白细胞症在应用维甲酸治疗过程中会合并高白细胞症，维甲酸综合征，可同时给予羟基脲小剂量Ara-C或减量的AADA方案治疗。诊断根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。按FAB分型急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia，APL）又称AML-M3型。其典型特征有： ① 骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒变异型）的异常早幼粒细胞增生； ② 临床常有严重出血且易合并DIC和纤维蛋白溶解； ③ 90%的患者显示特异性染色体异位t（15；17）； ④ 化疗敏感（化疗耐药发生率30%，多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒根据颗粒的大小可分为：病理检查 M3a（粗颗粒型）：胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在校上。 M3b（细颗粒型）：胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小，而密集分布。 3、细胞免疫学检查蛋白标CD33，13（HLA-Dr阴性）。 4、细胞遗传学检查染色体异常，t（15；17）（q22；q21）。 5、出凝血时间、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活性ATPP（活化部分凝血活酶时间）、PT（凝血酶原时间）。 6、生化及电解质检查、肝肾功检查其它辅助检查根据病情、临床表现、症状、体征选择X线CT、MRI、B超心电图等检查。治疗 1、APL 是急性白血病中病情十分凶险的一种类型，其出血症状是十分常见的，发生率达72%～94%，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血（DIC）的表现尤其是在化疗过程中DIC可以加重，常致患者早期死亡由于APL有其独特的染色体异常即t（15；17）,产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白故其治疗与其他AML有所不同随着近阶段对APL的研究进展使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一早在20世纪70年代就已明确，APL对蒽环要药物非常敏感，单独应用化疗的治疗效果优于AML的其他类型，维A酸（ATRA）和砷剂的出现使APL的疗效发生了极大的改观在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染输血小板、输血等。诱导分化治疗在维A酸（ATRA）临床应用之前体外实验证实维A酸（ATRA）能诱导白血病细胞株（如HL-60细胞）和APL原代细胞分化。1986年中国学者在国际上首次使用全反式维A酸诱导分化治疗APL并获得了成功目前维A酸（ATRA）诱导分化疗法主要用于APL，并已开始尝试于其他类型的AML及一些实体瘤维A酸对肿瘤细胞的作用机制与化疗药物不同，它通过促进APL细胞的分化纠正出凝血机制的异常，避免化疗所致的骨髓抑制和诱发DIC的可能，使白血病的治疗出现了重大的突破，使APL的预后大为改观。 ① 维A酸（ATRA）的用法和疗效： A、一般剂量：维A酸（ATRA）治疗APL的一般剂量为45mg/（m2·d）分次口服疗程30～45天对初治APL患者，维A酸（ATRA）的CR率可达90%左右（表1）。 B、小剂量：小剂量维A酸（ATRA ）15～25mg/（m2·d）分次口服治疗APL以减轻维A酸的毒副反应结果表明小剂量治疗可达到一般剂量的CR率。然而在降低维A酸（ATRA）毒副反应方面的报告不尽一致。Castaigne等分别以25mg/m2与15mg/m2 维A酸（ATRA）治疗APL结果认为在疗效、激发高白细胞症维A酸综合征和药代动力学方面两组之间无明显差异。 ② 诱导期治疗方法的改进：一般主张在维A酸（ATRA）治疗中合并化疗，待白细胞已升至3×109/L以上应用化疗，这样既可防止维A酸综合征的发生又可提高CR率，延长CR期国内孟氏报道，服用维A酸（ATRA ）15天后改用化疗治疗APL是安全的。欧洲协作组对93例白细胞数低于5×109/L的初发APL的研究显示，先维A酸（ATRA后化疗和维A酸（ATRA）+化疗的两组病人临床完全缓解率无区别但维A酸（ATRA）+化疗一组病人2年内的复发率显著低于先维A酸（ATRA）后化疗组。表明维A酸（ATRA）与化疗同时使用更能发挥化疗对维A酸（ ATRA）的补充作用并降低复发率意大利协作组用维A酸（ATRA ）45mg/m2诱导治疗的第6～8天同时予DA 12mg/（m2·d），完全缓解率高达92%。另外有些病例单纯应用ATRA不能控制病情，也可加用小量的阿糖胞苷（Ara-C）或减量的AADA方案。单用维A酸（ATRA）诱导和维持治疗患者的主要问题是早期复发，中位CR期仅5个月。此时产生ATRA耐药和白血病复发的主要原因可能是长期使用维A酸（ATRA）使血浆中生成ATRA代谢酶，以致维A酸（ATRA）的血药浓度下降不足以维持白血病细胞继续分化成熟；或白血病细胞在维A酸（ATRA）诱导下合成ATRA结合蛋白从而阻止药物进入细胞核发挥诱导分化作用不少作者发现在始终单用ATRA治疗的缓解患者中大都PML-RARα融合基因表达持续阳性且其表达与白血病复发高度相关但若加用化疗则可使PML-RARα表达转阴患者的缓解生存期也显著延长。因此尽管使用维A酸（ATRA）治疗已经获得高CR率，化疗对APL的长期缓解乃至治愈依然是必不可少的。然而诱导缓解治疗采用维A酸（ATRA）也有助APL延长缓解。表2摘要介绍国外作者报道的APL治疗效果：患者诱导缓解使用维A酸（ATRA）±化疗，缓解后均用化疗巩固强化，结果显示各家报道的EFS，凡在诱导化疗时采用维A酸（ATRA）+化疗组都明显优于同期或历史对照的单用化疗组这说明维A酸（ATRA）能增加APL对化疗的敏感性明显减少本病复发两者相辅相成。 ③ 缓解后治疗：维A酸（ATRA）联合应用化疗能显著改善病人的预后上海血液病研究所对一组（70例）用DA或HA，维A酸（ATRA）巯嘌呤（6-MP）+甲氨蝶呤（MTX）序贯治疗的回顾性研究表明，平均5年无病生存率为70%±6%另一项回顾性研究表明，64例联合应用维A酸（ATRA）和化疗的病人5年无病生存率为58.5%±10.4%，而另一组（47例）单用化疗的病人只有26.7%±9.4%Tallman等开展的前瞻性研究也证实了这一点即诱导缓解和强化巩固时都使用维A酸（ATRA）的病例疗效好于单用化疗者。在有效预防AT-RA综合征的基础上联合化疗90%的初发病人都得到缓解而单用化疗即使在初发病人缓解率也很难达到80%。法国Fenaux等报告一组54例APL用维A酸（ATRA）治疗，CR率90%，以后用强化疗巩固，2年无事件生存（event free survival，EFS）率68%，生存率81%。日本成人白血病研究组于1995年报道109例APL予维A酸（ATRA）或维A酸（ATRA）加化疗取得CR后（89%），予化疗巩固23个月的EFS为75%（66%～83%）取得CR的DFS为81%（7l%～91%）一般主张缓解后应该使用化疗及维A酸交替应用的方案。 ④ APL变异型治疗：APL除有典型的t（15；17）易位外还有一种少见的变异型易位t（11；17）（q23；q21），该变异型易位占APL的1%～2%它使RARα与另一转录因子PLZF（promyelocytic leukemia zincfinger）基因融合。t（11；17）的患者对ATRA诱导分化疗法或化学疗法反应均较差或无效其白血病细胞在体外培养时经ATRA处理不发生分化。该类患者对维A酸（ATRA）+G-CSF或维A酸（ATRA）+化疗治疗有效；另一种变异型易位t（11；17）（q13；q11）发生率更少累及的融合基因为NuMA- RARα该型ATRA治疗有效。M3的另一变异型易位t（5；17）（q32；q21）累及5号染色体上的核磷酸蛋白（nucleophosmin，NPM）基因。形成NPM-RARα融合基因，这类患者维A酸（ATRA）治疗有效。 ⑤ 维A酸（ATRA）的副反应：包括口唇及皮肤干燥（70%～90%）、头痛（25%～40%）骨关节痛（15%～30%）肝功能受损和血脂增高（12%～30%）等。有2/3～3/4的患者发生不同程度的白细胞升高最严重的并发症是维A酸综合征和血栓形成前者表现为发热、胸闷、呼吸困难水潴留伴水肿、胸腔或心包积液高血压、呼吸窘迫缺氧呼吸功能衰竭，少数肾功能衰竭。常发生在高白细胞的患者发生率10%～25%是致死原因。合用化疗后这种严重并发症已降至5%～7%治疗方法是大剂量地塞米松静脉注射10mg/次2次/d共3～5天。 ⑥ 治疗机制：维A酸（ATRA）诱导分化治疗APL的机制尚未完全阐明由于维A酸（ATRA）受体α、β、γ的发现以及它们结构与功能的进一步阐明，维A酸（ATRA）作用机制的研究，才得到了很大的发展据已有资料结合国内的研究结果可归纳为以下几方面：维A酸（ATRA）在诱导分化的同时改变APL细胞的生物学性质，解除其对骨髓造血细胞的抑制作用；APL的特异融合蛋白PML/RARα在ATRA的作用下降解PML的分布恢复正常，RARαRARX的正常功能以及原受PML/RARα抑制的早幼粒细胞分化得以恢复；维A酸（ATRA）促进APL细胞凋亡；维A酸（ATRA）上调下列蛋白和基因RARα、RARβ、IRF-2STATlaSTATlbSTAT2、RIG-E、FGH、I、IL-lbG-CSF受体、GM-CSF受体、CD11cCD11bCDl5CD18、CD45RO、蛋白激酶C组织谷氨酰转移酶鸟氨酸脱羧酶碱性磷酸酶、尿激酶型纤溶酶原活化剂、MCP-1IFN-α纤溶酶活化剂抑制物（PAI）。相反aATRA下调下列蛋白和基因：组织因子肿瘤促凝物质、组织因子连接素ⅧC-MYCCD33端粒酶活性、BCL-2、PARP（多聚ADP核糖聚合酶）、组织弹力酶G弹性蛋白酶髓过氧化物酶、CD45RA抗原由此可见，维A酸（ATRA）的作用涉及范围甚广，有的直接影响维A酸（ATRA）的结合和作用，如与RARα结合；有的与早幼粒细胞的功能有关如一些酶的改变；有的涉及出凝血，如组织因子肿瘤促凝物质的下调可解释为何在维A酸（ATRA）诱导分化过程中，DIC改善；有的基因与信号传导密切有关，如STAT、PKC；不少基因的改变可阐明维A酸（ATRA）的促凋亡作用，如BCL-2、PARP的下降。G-CSF、GM-CSF受体的上调可解释维A酸（ATRA）治疗过程中白细胞增高的原因上海血液病研究所研究发现，由维A酸（ATRA）诱导上调的一些基因（RIG-E，FGHI）虽然已初步阐明它们的性质如RIG-G与干扰素刺激基因（ISG）中的一个家族有很高的同源性和相同的染色体定位RIG-E与某些受体如EGFR（上皮生长因子受体），LDL-RuPAR等有一定的同源性，但它们在维A酸（ATRA）诱导分化治疗APL中的确切机制，尚待进一步阐明。砷剂治疗 ① 诱导缓解：维A酸（ATRA）治疗初治APL虽可取得很高的缓解率，但多数病例易产生耐药性复发后再用维A酸（ATRA）治疗，效果较差自20世纪70年代初期哈尔滨医科大学用以砷剂为主要成分的“癌灵1号”治疗APL，取得较好疗效。诱导缓解治疗方案：成人0.1% As2O3注射液10ml/d，加入5%葡萄糖液250～500ml中静脉滴注3～4 h，儿童可按6mg/m2计量，4周为1个疗程每疗程可间歇5～7天也可连续用药2个疗程病情无缓解为无效。 1995年黄世林等报道，应用含巯化砷的中药复方青黛片治疗初治APL的结果。方案如下：口服复方青黛片，每天15片（0.25g/片），一周后逐渐加量至每天30片，持续用药30～60天，CR率可达98.3%。1998年2月起陆道培等应用中等纯度As4S4（TATS）治疗APL，方法为：口服0.5g每天3次，持续2～4周休息2～3周，共维持3～4年之后又开展了高纯度TATS的临床应用方法为：1g3次/d直至CR休息2～3周第4年休息间隔时间可延长至4～6周应用TATS后，血浆砷浓度于第15天达高峰（40～104mcg/L），停药2周后血浆砷浓度降至0.2mg/（kg·d）时可出现弛缓性麻痹肾衰等严重副作用。慢性As203中毒不仅取决于所用的量而且取决于个体的易感性当出现砷剂严重中毒时可用药物来减轻其副作用，如二巯基丙磺酸钠（2，3-二巯基磺酸丙烷）等。 C、砷剂治疗APL的机制：形态学上可见细胞核染质固缩形成凋亡小体。体外研究发现低浓度砷剂（0.1μmol/L）对NB4细胞有诱导分化作用在高浓度下（>0.5～1μmol/L），砷剂诱导凋亡。DNA分析，在细胞流式仪检测中可见G1峰前出现凋亡峰DNA电泳示典型的凋亡梯形改变细胞及分子生物学研究结果显示，As2O3可使PML/RARα融合蛋白降解BCL-2基因下调，对BAX基因无作用。以上结果提示As2O3治疗APL的作用机制可能主要是诱导APL细胞凋亡，低浓度诱导分化此外砷剂作用中的一些分子机制包括： a、丝裂原激活的蛋白激酶（cMAPK）信号通道与应激相关的JNK/SAPK（应激激活蛋白酶）和P38激酶被激活，导致凋亡。 b、砷剂使线粒体膜上的PT（通透性改变）孔通透性增高，致线粒体内AIF及细胞色素C释放至线粒体外。 c、对G1/S及G2/M起作用，使细胞周期延长。 d、三价砷可诱导红白血病细胞的鸟氨酸脱羧酶（ornithine decarboxylase，ODC）活力改变，影响多胺的合成抑制肿瘤生长。 ② APL完全缓解后砷剂治疗：应用常规剂量As2O3，每疗程2～3周As2O3应用间歇期在CR后第12、3及3年后分别为123或4及6个月；也可将As203与联合化疗（HA、DA或Am-C+米托蒽醌（NVT）/依托泊苷（VP-16）交替进行间歇期同上。 ATRA联合As203治疗APL 维A酸（ATRA）治疗APL可取得80%～90%的完全缓解率（CR）与典型的细胞毒药物相比维A酸（ATRA）能够改善APL患者的凝血障碍而不引起骨髓抑制然而维A酸（ATRA）可能引起致死性的药物相关综合征，同时单用维A酸（ATRA）维持治疗常引起白血病的复发，因而限制了其应用As203不但能诱导初治APL取得CR，还可诱导经细胞毒药物、维A酸（ATRA）等治疗后复发的患者达到90%的CR体外实验证明As2O3的作用机制与维A酸（ATRA）不同，能引起白血病细胞发生凋亡维A酸（ATRA）联合As203对APL细胞系与新鲜APL细胞作用的研究表明，两种药物联合具有协同促分化作用，也可促进耐药细胞对药物的敏感性上海血液病研究所应用维A酸（ATRA ）25mg/（m2·d）As203 0.16mg/（kg·d）联合治疗初发的APL直至CR。结果显示31例患者早期死亡2例29例获CRCR率为93.5%获得CR的平均时间为（25.1±3.9）天66.5%的患者治疗后白细胞升高65.5%出现肝功能异常，但减量或停用1周内恢复。至CR时10.3%的PML/RARα转阴巩固治疗后77.0%转阴。造血干细胞移植初发病例用维A酸（ATRA）联合化疗CR可达70%～80%且大部分患者在首次复发后应用As203或再次应用维A酸（ATRA）与化疗等，还可获得较高的二次缓解率（CR2），因此一般认为首次缓解的患者并不主张行HSCT治疗尽管目前的治疗方法可使APL获得较高的缓解率，但复发率仍达25%，对于这些患者自体或异基因干细胞移植不失为一种挽救的治疗方法。在临床应用维A酸（ATRA）之前，HSCT可使45%的二次缓解的患者治愈最近的研究显示二次缓解后应用自体移植效果非常好，可减少白血病的复发使无病生存率超过70%。国内外报告表明CR后骨髓移植3年DFS在77%～80%以上，优于单化疗或化疗合并维A酸（ATRA）的CR后治疗方案鉴于APL缓解患者使用化疗、维A酸以及砷剂，5年生存率可达50%～70%，并且考虑到治疗相关死亡率因而本病第一次完全缓解后不一定需要进行HSCT治疗，主要适用于复发患者或PML-RARα融合基因长期持续阳性的患者。不过尽管存在15%～20%的移植相关死亡率异基因HSCT对于二次或多次缓解的患者仍是一种重要的治疗选择对年青和不能达到遗传学缓解的患者，如果有合适的供者，也应选择HSCT治疗。化疗的疗效比较新的治疗方法 ① 脂质体维A酸（ATRA）：目前临床上的维A酸（ATRA）仅使用口服制剂，最近一种静脉使用的脂质体维A酸（ATRA）已开发出来该制剂适宜不能吞咽或吸收的患者及儿童患者，可克服这些患者口服所致血药浓度的不稳定。脂质体维A酸（ATRA）的最大耐受剂量为140mg/m2，90mg/m2的剂量可安全有效地使初发及复发的APL患者达到缓解。所以尽管口服制剂易于使用脂质体维A酸（ATRA）仍可能成为一种方便的替代品。 ② 组蛋白去乙酰化酶抑制剂：许多基因的转录活性由组蛋白的乙酰化状态所决定；组蛋白的乙酰化状态由组蛋白乙酰基转移酶（HATs）和组蛋白脱乙酰化酶（HDACs）调节。HDACs抑制剂具有促分化、抗增殖和凋亡的作用，主要包括有丁酸盐、曲古抑菌素、苯甲酰胺、环状多肽等这些成分与维A酸（ATRA）联用具有明显的抗白血病作用。 ③ 单克隆抗体：HuM195是一种人源化的抗CD33单克隆抗体已成功地用于经过维A酸（ATRA）和（或）化疗达到血液学缓解、PCR阳性的APL微小残留病变的治疗。HuM195可与131I90Y和213Bi连接其临床治疗作用尚待观察另外一种人源化的抗CD33单克隆抗体与calicheamicin（CMA676Mylotary）结合的分子已开发出来这种单抗已被FDA批准用来治疗复发的AML初步的结果显示它可控制具有分子生物学复发证据的APL患者的微小残留病变。最新成果：卫生部党组书记、副部长张茅昨天致信王振义院士和陈竺院士，代表卫生部祝贺他们荣获第七届圣捷尔吉癌症研究创新成就奖。张茅在贺信中说，30多年来，你们在急性早幼粒细胞白血病的发病原因、治疗机理和药物遴选等方面进行了不懈的探索，成功地将传统中药的砷剂与西药结合起来治疗急性早幼粒细胞白血病，大大提高了该病患者的生存率，使过去高致命的疾病变成了高度可治愈的疾病，并得到了世界的公认。这一卓越成就，代表了该领域的世界最高研究水平，不仅填补了学术上的空白，也使中国和世界上千千万万的病人获得了新生。全美癌症研究基金会日前宣布，将第七届圣捷尔吉癌症研究创新成就奖授予中国工程院院士王振义和中国科学院院士陈竺，以表彰他们在急性早幼粒细胞白血病（APL）研究中取得的原创性成果及开发的全新疗法。颁奖典礼将于3月6日在纽约举行。王振义是上海交通大学医学院终身教授，陈竺现任中国卫生部部长。据介绍，他们开发的联合疗法已成为急性早幼粒细胞白血病标准疗法，使患者的“五年无病生存率”从大约25%跃升至95%。

王晓莉

主任医师

江西省人民医院

文章 APL治疗之路：小李的与经验分享

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病，占所有急性白血病的5%-8%。这种疾病的特点是骨髓中有大量不成熟的早幼粒细胞。APL的治疗进展迅速，近年来，随着全反式维甲酸（ATRA）和砷三氧化物（ATO）的广泛应用，APL的治疗效果得到了显著改善。一位名叫小李的25岁女性，在2018年被诊断出患有APL。她经历了长达四年的治疗，包括化疗、ATRA和ATO等多种治疗方法。小李在接受治疗的过程中遇到了许多困难，但她始终保持着积极的态度，并且在家人的支持下坚持完成了所有的治疗计划。最终，小李成功战胜了APL，恢复了健康的生活。 APL的治疗通常分为三个阶段：诱导治疗、巩固治疗和维持治疗。诱导治疗的目的是消灭白血病细胞，通常使用ATRA和ATO等药物；巩固治疗的目的是清除残余的白血病细胞，通常使用化疗和ATRA等药物；维持治疗的目的是预防白血病的复发，通常使用低剂量的ATRA和ATO等药物。整个治疗过程可能需要3-5年，甚至更长时间，具体取决于患者的病情和治疗反应。除了药物治疗外，APL患者还需要注意日常生活中的保健。首先，需要保持良好的心态，避免过度焦虑和压力；其次，需要注意饮食和营养，保证足够的蛋白质和维生素的摄入；最后，需要定期进行体检和血液检查，及时发现和处理任何异常情况。

健康百科

文章白血病复发的应对策略：从医学到生活方式

白血病是一种血液系统的恶性肿瘤，化疗是其主要治疗手段。然而，在化疗期间出现复发的情况并不罕见。不同类型的白血病在面对复发时的治疗结果也各有不同。例如，急性早幼粒细胞白血病可以通过全反式维甲酸与砷剂的联合使用进行诱导治疗，达到较高的缓解率。即使在化疗期间复发，重复使用这种联合治疗仍然有效，患者有很大机会获得缓解。相比之下，急性淋巴细胞白血病一旦复发，病情往往会转变为难治性白血病，常规治疗手段难以奏效。幸运的是，部分患者可以通过骨髓移植等方法实现缓解。对于慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，复发后往往转变为难治性白血病，一般不能治好。因此，在白血病化疗期间出现复发时，建议患者根据医生的评估和指导，积极配合治疗，并在医生指导下使用药物。除了依靠医生的专业指导外，日常生活中也有一些方法可以帮助白血病患者更好地应对复发。首先，保持良好的心态是非常重要的。研究表明，积极乐观的心态可以增强身体的免疫力，有助于抵抗疾病。其次，合理的饮食和适量的运动也可以起到一定的辅助治疗作用。例如，多吃富含维生素C和E的食物，如柑橘类水果和坚果，可以帮助增强免疫力；适量的有氧运动，如散步和游泳，可以提高心肺功能，改善身体状态。最后，定期复查和监测病情的变化也是非常重要的。只有及时发现和处理问题，才能有效地防止复发。在这里，我们以小李的故事为例，来说明白血病复发的应对策略。小李是一名急性早幼粒细胞白血病患者，经过一段时间的化疗后，他的病情得到了有效控制。然而，在复查时，医生发现他的病情出现了复发。面对这种情况，小李并没有放弃，而是积极配合医生的治疗。同时，他也调整了自己的生活方式，保持良好的心态，注意饮食和运动。经过一段时间的努力，小李的病情再次得到了控制，并且他也从中获得了宝贵的经验和教训。

医疗趋势观察站

文章白血病：治疗与日常管理

白血病是一种影响造血系统的恶性疾病，主要由异常白细胞的过度增生引起。这种疾病的治疗效果取决于多种因素，包括患者的年龄、健康状况、白血病类型和病情严重程度等。对于某些类型的白血病，例如急性早幼粒细胞白血病，及时有效的治疗可以显著提高治愈率，甚至达到90%以上。然而，对于其他类型的白血病，如慢性白血病或高危急性白血病，治疗过程可能会更加复杂和漫长，需要更长时间的治疗和更复杂的治疗方案。除了医学干预外，患者的身体状况和积极配合医生的治疗方案也是影响治疗效果的重要因素。白血病的治疗通常包括化疗、靶向治疗、免疫疗法和造血干细胞移植等多种方法。化疗是最常用的治疗手段，旨在杀死癌细胞。靶向治疗则针对特定的癌细胞分子进行干预。免疫疗法通过激活患者的免疫系统来攻击癌细胞。造血干细胞移植可以重建患者的造血系统，恢复正常的血细胞生成。在日常生活中，白血病患者也需要采取一些自我管理措施来帮助治疗和恢复。例如，保持良好的营养状态，避免感染，定期进行体检和血液检查等。同时，患者应该积极参与社交活动，减轻精神压力，保持良好的心态。以下是一个真实的案例，展示了白血病患者的治疗和恢复过程。小李是一名35岁的白血病患者，最初被诊断出患有急性早幼粒细胞白血病。经过一系列化疗和靶向治疗后，他的病情得到了明显改善。然而，在治疗过程中，小李也遇到了许多挑战，包括化疗引起的恶心、脱发等副作用。为了应对这些问题，他积极与医生沟通，调整治疗方案，并采取了一些自我管理措施，如改善饮食、增加锻炼等。最终，小李成功战胜了白血病，并回归了正常生活。

疾病解码者

文章 APL：如何应对这类特殊白血病？

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病，占所有急性髓系白血病的10%-15%。APL的特点是白血病细胞中存在特定的基因变异，即PML-RARA融合基因。这种基因变异使得白血病细胞在成熟过程中被“卡住”，导致大量未成熟的白血病细胞在骨髓和血液中积累，引起一系列症状和并发症。对于APL患者来说，早期诊断和规范治疗至关重要。目前，APL的标准治疗方案主要包括全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）联合化疗。这种治疗方案可以有效地诱导白血病细胞分化和凋亡，从而使大多数患者能够实现完全缓解。值得注意的是，APL患者在治疗过程中可能会出现一系列副作用，如头痛、皮肤干燥、肝功能异常等，因此需要密切监测并及时处理。在治疗APL的同时，日常生活中也需要注意一些事项。首先，保持良好的营养状态和充足的休息非常重要。其次，避免接触可能引起感染的环境和物品，定期洗手并避免与感染者接触。另外，APL患者在治疗期间可能会出现口腔溃疡等问题，需要注意口腔卫生，定期刷牙和漱口，必要时使用含氟漱口水或口腔喷雾剂。总的来说，APL虽然是一种严重的血液系统疾病，但通过规范治疗和日常生活中的注意事项，大多数患者都能够实现完全缓解甚至治愈。因此，如果您或您的家人被诊断出APL，切勿恐慌，及时寻求专业医生的帮助，并积极配合治疗和护理，相信一定能够战胜疾病。

生命之光传递者

文章 M3白血病的治疗策略与日常保健

M3白血病是一种骨髓中早幼粒细胞显著增多的疾病，需要及时诊断和治疗。患者常出现贫血、出血、感染等症状。治疗方案主要包括诱导缓解和巩固治疗两个阶段。诱导缓解阶段的治疗方法通常是全反式维甲酸联合蒽环类药物，如柔红霉素等。巩固治疗阶段的治疗方案则根据患者的预后情况进行个性化选择。对于预后良好的患者，推荐采用阿糖胞苷联合全反式维甲酸、亚砷酸等药物为基础的化疗方案。对于复发的患者，异基因造血干细胞移植是一个有效的治疗选择。除了药物治疗外，患者还需要注意日常生活中的保健，避免接触有害物质，保持良好的生活习惯和饮食习惯。同时，定期进行体检和复查也非常重要。M3白血病的治疗应在血液科医生的指导下进行，以确保治疗的安全和有效性。故事案例：小李是一名30岁的白领，近来他总是感到疲劳、头晕，甚至出现了皮肤出血点。经医生诊断，他被确诊为M3白血病。小李在医生的指导下接受了全反式维甲酸联合蒽环类药物的治疗，并在巩固治疗阶段接受了阿糖胞苷联合全反式维甲酸、亚砷酸等药物的化疗方案。同时，他也注意了日常生活中的保健，避免接触有害物质，保持良好的生活习惯和饮食习惯。经过一段时间的治疗和调理，小李的病情得到了明显的改善，他的血液指标也恢复正常。现在，他已经可以正常工作和生活了。

健康饮食指南

文章白血病化疗：药物选择与注意事项

白血病是一种血液系统的恶性肿瘤，主要特征是白血球的异常增生。白血病的治疗方法多种多样，其中化疗是最常见的治疗方式之一。然而，化疗药物的选择需要根据患者的具体情况和白血病的分型来确定。例如，环磷酰胺是一种广泛使用的化疗药物，适用于多种类型的白血病，特别是淋巴细胞白血病。然而，使用环磷酰胺时需要注意可能引起的出血性膀胱炎等副作用。除了环磷酰胺，全反式维甲酸与砷剂的联合使用也被广泛应用于治疗急性早幼粒细胞白血病。这种治疗方法已被证明可以治愈大多数的此类白血病。然而，对于慢性淋巴细胞白血病，苯丁酸氯芥则是首选药物。尽管其主要副作用是骨髓抑制，但通常程度较轻。然而，长期或大剂量使用也可能导致严重的骨髓抑制，因此需要定期检查血象。白消安是另一种常用的化疗药物，主要用于治疗慢性粒细胞白血病。口服后吸收良好，但需要注意的是，它对本病的加速期和急变期无效。白消安也常用于骨髓移植的预处理。除了口服药物，静脉药物输注如阿糖胞苷、柔红霉素等也是白血病化疗中常见的治疗方式。在选择化疗药物时，医生会根据患者的具体情况和白血病的分型来做出决定。因此，患者在接受治疗前应该与医生充分沟通，了解治疗方案的优缺点，并根据自己的实际情况做出选择。同时，患者也需要注意化疗期间的饮食和生活习惯，避免食用刺激性食物，保持良好的心态，以提高治疗效果。

数字健康领航者

文章如何应对急性早幼粒细胞白血病？

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的白血病，属于急性髓系白血病（AML）的亚型。它的特点是骨髓中存在大量的早幼粒细胞，并且15号染色体和17号染色体发生断裂，易位t（15；17），这是该病的标志性细胞遗传学特征。这种疾病的发病机制目前还不完全清楚，但研究表明可能与遗传因素、环境因素和其他不确定因素有关。 APL的临床表现多样，但最常见的症状是出血倾向，包括皮肤和黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血等。这是由于白血病细胞的增生导致血小板减少和凝血功能障碍所致。此外，患者还可能出现贫血症状，如面色苍白、头晕、疲劳、心悸等。少数患者可能会出现发热症状，通常是由于感染引起的。 APL的治疗主要包括化疗和靶向治疗。全反式维A酸（ATRA）和亚砷酸（ATO）是两种常用的靶向治疗药物，可以有效地诱导白血病细胞的分化和凋亡。对于某些高风险患者，可能需要进行造血干细胞移植。早期诊断和及时治疗是提高治愈率和生存率的关键。预防APL的方法目前还不确定，但可以采取一些措施来降低白血病的风险。例如，避免接触有害化学物质、辐射和病毒；保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠；定期进行体检，及时发现和治疗可能的健康问题。如果你或你的家人被诊断出APL，不要恐慌。随着医学技术的进步和治疗方法的改进，越来越多的患者能够获得长期的缓解，甚至可能治愈。重要的是要积极配合医生的治疗，保持良好的心态和生活习惯，共同战胜这个疾病。

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文章急性白血病M3的治疗进展与挑战

白血病是一种影响血液和骨髓的癌症，急性早幼粒细胞白血病（M3）是其中的一种特殊类型。近年来，随着医学技术的进步，针对急性白血病M3的治疗方案也在不断改进和完善。全反式维甲酸和砷剂等药物被广泛应用于临床治疗中，取得了显著的疗效。据统计，急性白血病M3的治愈率已经可以达到90%左右，这无疑是一个令人振奋的消息。然而，治愈率的高低并不是唯一的衡量标准。实际上，影响急性白血病M3治疗效果的因素非常复杂。首先，治疗方案的选择至关重要。不同的治疗方法可能会对不同类型的白血病产生不同的效果。其次，患者的年龄和身体状况也会对治疗结果产生影响。年轻的患者通常具有更好的身体素质和更强的治疗耐受性，因此治愈率相对较高。再者，基因突变的存在可能会影响治疗效果和预后。最后，患者的治疗依从性和并发症的处理也会对治疗结果产生重要影响。在实际治疗中，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于急性白血病M3患者，化疗、放疗、靶向治疗和造血干细胞移植等多种治疗方法都可能被考虑。同时，患者需要积极配合医生的治疗，按时服药、定期复查，并及时处理可能出现的并发症。只有这样，才能最大限度地提高治愈率。值得一提的是，白血病的治疗是一个长期的过程，需要患者保持积极的心态和良好的生活习惯。定期复查和随访也非常重要，以便及时发现问题并进行处理。对于急性白血病M3患者来说，及时到正规医院血液科就诊，并积极参与临床试验，可能会获得最新的治疗方法和更好的治疗效果。

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