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抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征

别名:抗磷脂综合征,休斯综合征,Hughes综合征,血液粘稠综合征

就诊科室:

风湿免疫科

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抗磷脂抗体综合征介绍
  • 病因不明,为一种罕见的免疫系统疾病
  • 表现为反复血管内血栓形成、病态妊娠
  • 主要预防性抗血栓治疗,严重者可危及生命

简介

磷脂为细胞膜的构成成分之一,在正常生理条件下,抗磷脂抗体并不存在。当机体发生局部或全身炎症反应时,隐蔽在细胞膜表面的磷脂分子暴露于免疫系统,进而刺激机体产生抗磷脂抗体,导致抗磷脂抗体综合征。临床上主要表现为血栓反复形成、病态妊娠。主要以抑制抗体的产生为治疗目的,清除已存在的血清中的抗体,改善凝血功能异常,防止血栓及流产的再发。治疗方法为药物治疗。本病预后取决于个人症状严重程度及治疗情况,预后差异较大。通过及时规范化治疗,一般可缓解症状,严重者可危及生命。

症状表现:

本病的主要临床表现为血栓反复形成和病态妊娠两方面。可根据血栓位置不同,临床表现不同,可发生于全身任何器官、组织中,且反复发生。病态妊娠主要表现为习惯性流产死胎、胎盘功能不全等。

诊断依据:

根据临床特征(反复血管内血栓形成以及病态妊娠),结合实验室检查、影像学检查进行诊断,同时满足至少一条临床标准及一条实验室标准,即可诊断。

抗磷脂抗体综合征有哪些类型?

可按发病性质分类为:

  1. 原发性
  2. 继发性

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见。在普通人群中的患病率为40~50/10万[1]

是否可以治愈?

无法治愈。该病可以通过及时规范化治疗控制症状,若治疗不及时可危及生命。

是否遗传?

是,本病可能存在一定遗传性。

是否医保范围?

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我记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在向我微笑。然而,我的心却像被一只无形的手紧紧攥住,无法呼吸。因为我知道,今天的检查结果将决定我未来的生活轨迹。 我走进了京东互联网医院的虚拟诊室,面对着屏幕上的医生,心跳加速,手心冒汗。医生温和地问我:“请问您有什么需要咨询的医学问题?”我深吸一口气,开始讲述我的故事。 “医生您好,我有风湿免疫问题,经常流产,怎么办?”我说这话时,声音颤抖,眼泪在眼眶里打转。医生安慰我说:“别担心,我们会尽力帮助你。” 他仔细查看了我的检查报告,告诉我:“这个诊断应该是抗磷脂抗体综合征,结缔组织病。”听到这句话,我的心沉了下去。因为我知道,这意味着我再次怀孕的风险非常高。 “如果生宝宝就容易流产。”医生的话像一把利剑,刺穿了我的心。我已经两个宝宝胎停了,这次的检查结果更是让我感到绝望。医生看出了我的担忧,继续说:“北京博奥的胎盘检查是12染色体三体,这个肯定要治疗啊!” 他开了一系列药物,包括羟氯喹、激素、低分子肝素、小剂量阿司匹林等。我问他:“这个是胎盘染色体的检查,三体的原因会不会和结缔组织有关?”医生摇了摇头:“这个不好说。” 我感到一阵迷茫,仿佛被推入了一个无底洞。医生似乎看出了我的心思,递给我一篇患教文章,并告诉我:“未分化结缔组织病是什么病?它是属于风湿免疫科的疾病。” 我点了点头,心中充满了疑问和恐惧。医生建议我去大点综合性医院的风湿免疫科做进一步检查和治疗。我感激地向他道谢,结束了这次虚拟诊室的会面。 走出诊室,我感到一阵轻松,但同时也有一种深深的无力感。我的生活被疾病所控制,未来充满了不确定性。然而,我知道我不能放弃,我必须继续战斗,为了自己,为了我的家人,为了我的未来。 想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我们可以互相支持,共同度过难关。健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

智慧医疗先锋者

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文章 硫酸羟氯喹HCQ

硫酸羟氯喹(HCQ): 1、适应证: (1)系统性红斑狼疮、盘状狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征以及抗麟脂抗体综合征等: 2、用法、用量: (1)0.2克到0.4克/天,分一到两次口服。 3、不良反应及注意事项: (1)部分患者可能出现皮疹等过敏反应; (2)皮肤、黏膜色素变化; (3)可能出现视觉障碍等眼毒性反应,用药前须查眼底或视野,此后每半年到一年复查。 (4)心脏传导阻滞和心脏病变较为罕见,用药前需要完善心电图检查。 (5)其他的不良反应还包括胃肠道反应、脱发、罕见的骨髓抑制或肝功能损害等。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 抗磷脂抗体综合征的各系统症状表现?

一、症状表现要点: 1、抗磷脂抗体综合征的症状,根据血栓阻塞部位不同而有所不同,在妊娠妇女中常见习惯性流产。 2、其中有一种较严重的情况,为灾难性抗磷脂抗体综合征,虽然其少见,但致死率高。 二、典型症状: 1、血栓形成: (1)是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现,外周血管、脑血管、心、肺、肾等脏器的血管均可受损害。 (2)静脉血栓形成比动脉血栓多见。 2、外周血管: (1)静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状,其多见于下肢深静脉。 3、皮肤系统: (1)大部分患者具有网状青斑,除此之外,临床也可见到皮肤溃疡、远端皮肤缺血等皮肤损害的表现。 4、肾脏系统: (1)患者可见蛋白尿,可有不同程度的肾功能损害。 5、中枢神经系统: (1)可见大脑动-静脉血栓形成,从而导致脑血管意外或一过性脑缺血发作(TIA)等 6、心脏系统: (1)以二尖瓣和主动脉瓣血栓形成最为常见,也可见心脏瓣膜病变,严重者需要做瓣膜置换术。 7、肺系统: (1)主要表现为血栓导致的肺栓塞和肺梗死。 8、消化系统: (1)可表现为血栓导致的肝坏死、非钙化型胆囊炎等。 9、血液系统: (1)可表现为血小板减少、自身免疫性溶血等。 10、神经精神症状: (1)可有偏头痛 、舞蹈病、癫痫 、吉兰-巴雷综合征、一过性延髓麻痹等。 11、其他表现: (1)抗磷脂抗体综合征可使视网膜血管阻塞,引起视网膜缺血和坏死,从而导致眼部损害。 12、妊娠表现: (1)约半数抗磷脂抗体综合征的孕妇出现流产,主要原因是胎盘血管血栓,这可导致胎盘功能不全,从而引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫 、宫内发育迟滞、死胎 。 三、灾难性抗磷脂抗体综合征的表现: 1、高滴度抗磷脂抗体患者在数日和数周内,可出现多发内脏血管栓塞,患者常有血小板减少、溶血性贫血,一般易致死亡。 2、感染是常见的加重因素。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 抗磷脂抗体综合征诊断及鉴别诊断

一、症状体征: 1、血管内血栓(1次或多次动脉、静脉及小静脉血栓事件)。组织病理学应排除血管炎症。 2、胎盘功能不全造成的妊娠事件。包括: (1)10周前三次或三次以上无诱因的自发性流产; (2)孕10周后,1次或多次未明原因的流产、死产、子痫前期 、未足月产、胎盘早剥 、 宫内生长停滞或羊水过多。 二、实验室检查: 1、2次或2次以上,至少间隔12周,标准的酶联免疫吸附实验法检测存在抗磷脂或β2糖蛋白Ⅰ抗体 2、2次或2次以上,至少间隔12周,通过国际血栓与止血协会狼疮抗凝物或磷脂依赖性抗体的标准检测到血浆中存在磷脂抗凝物。 三、诊断标准: 1、至少满足1个临床标准和1个实验室标准才能诊断。 2、实验室检查: (1)抗磷脂抗体的免疫学检查:包括IgG或IgM型心磷脂抗体、β-GPⅠ依赖性抗体、血浆狼疮抗凝物等。 (2)血常规:抗磷脂抗体综合征常有血小板减少表现。 (3)妊娠妇女的激素及染色体检查:可排除激素水平异常、染色体异常等导致的流产。 3、影像学检查: (1)多普勒超声等影像学检查客观证实血栓形成。 (2)B超等检测妊娠妇女胎儿及胎盘的情况。 4、病理学检查: (1)需要通过组织病理学检查,来排除血管壁炎症。 5、鉴别诊断: (1)抗中性粒细胞胞浆相关小血管炎: a:本病属于自身免疫性疾病,同抗磷脂抗体综合征均为多系统受累,但本病无血小板减少,也无血管栓塞表现,且抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,肾活体组织检查多为新月体性肾炎。 (2)血栓性血小板减少性紫癜: a:本病属于血栓性微血管病,同抗磷脂抗体综合征均可见血小板减少,但血清中缺乏抗磷脂抗体。

彭吉云

主治医师

成都西部痛风风湿医院

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文章 抗磷脂抗体综合征会导致习惯性流产?

一、概述: 1、抗磷脂抗体综合征,指由于患者体内存在抗磷脂抗体而表现为血管内血栓形成或胎盘功能不全的临床症状。 2、其主要特征包括抗磷脂抗体持续阳性、复发性的静脉或动脉栓塞、习惯性流产、血小板减少症。 二、流行病学: 1、多见于年轻人,且女性较男性易患本病。 2、疾病类型: (1)原发性抗磷脂抗体综合征: a:患者没有明确的自身免疫性疾病就出现了抗磷脂抗体综合征的表现。 (1)继发性抗磷脂抗体综合征: a:患者在系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病基础上,出现抗磷脂抗体综合征的表现。 3、妊娠合并抗磷脂抗体综合征: (1)抗磷脂抗体综合征,是非炎症性的一种自身免疫性病,其最常见的临床表现有动脉或静脉血栓形成和/或反复的不良妊娠等。 (2)抗磷脂抗体综合征以年轻女性多见,尤其以育龄期女性多见,临床表现以不良妊娠(多数为复发性流产)和/或血栓形成最为多见。

彭吉云

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文章 抗磷脂抗体综合征护理及注意事项?

1、患者应遵医嘱正规用药、定期复查,并监测用药后的反应,还应根据病情选择合适的活动。此外,患者还应注意日常饮食,避免不当饮食引起并发症。 2、日常生活管理: (1)抗磷脂抗体综合征患者在饮食方面有一些注意事项。 (2)对于长期口服华法林的抗磷脂抗体综合征患者建议避免摄入过多含有较高维生素K的食物,比如菠菜、羽衣甘蓝、西兰花、卷心菜、布鲁塞尔芽菜等,特别是大豆、油菜、橄榄油等,因为这类食物会影响华法林的药效,导致血栓风险增加。 (3)高血脂、高血糖、高血压 、肥胖等也是血液高凝状态的危险因素,所以在饮食上需要低脂、低糖,减少高热量食物摄入,控制体重。 (4)抗磷脂抗体综合征患者多存在维生素D的缺乏,所以可以适当补充维生素D或富含维生素D的食物。 3、日常病情监测: (1)患者抗凝治疗期间,应注意有无牙龈出血、鼻出血,及皮肤黏膜出血等出血倾向,医生还会定期监测凝血功能。 4、特殊注意事项: (1)抗磷脂抗体综合征女性患者在备孕时应注意提前至医院做孕前评估,包括脏器损伤程度、相关的自身抗体、病情活动度和所使用药物毒性。 (2)抗磷脂抗体综合征女性患者在孕期应使用毒性小的药物,既保证胎儿健康同时还可防止病情复发。除此之外,妊娠早期应该通过超声仪仔细监测,并在20周开始监测胎儿心率。

彭吉云

主治医师

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文章 抗磷脂抗体综合征治疗方法

一、治疗目的: 1、原发性抗磷脂抗体综合征的治疗主要为对症治疗,以及防止血栓和流产的再发生。 2、继发性抗磷脂抗体综合征,应积极治疗原发病。 3、抗磷脂抗体在正常生理条件下不存在。 二、药物治疗: 1、抗凝药物: (1)阿司匹林 :对血小板聚集有明显的抑制作用,其可预防血栓形成。 (2)华法林:为维生素K拮抗剂,口服可防治血栓栓塞性疾病,作用时间较长但显效慢。 (3)肝素:口服不被吸收,常静脉给药,在体内外均有强大抗凝作用。 2、新型抗凝药: (1)双嘧达莫:其在体内外均有抗血栓作用,还可延长缩短了的血小板生存时间。 3、其他药物: (1)羟基氯喹:具有免疫抑制和抗血栓作用。孕妇使用安全。 (2)泼尼松 :为肾上腺皮质激素药,对免疫反应的多个环节均有抑制作用。特殊情况下可使用。

彭吉云

主治医师

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文章 反复流产,谨防抗磷脂抗体综合征

反 复 流产, 看风湿免疫科,一般病人表示不理解。诚然,流产也是妇产科常见的疾病之一。实际上,在流产的妇女中只有一小部分为抗磷脂抗体综合征所致。流产的其他常见原因包括多种因素,如先天胚胎染色体异常、母体生殖器官异常及母体其他疾病,其他自身免疫病及感染因素等。 虽然只是一部分,但要重视。因为抗磷脂抗体综合征流产胎儿体格发育一般是正常的。对无明显原因而反复流产的妇女应想到此病可能。此病治疗效果好,注射低分子肝素和口服抗凝血药物,可以明显降低流产的发生率。对于仅有抗体存在无症状者,平时也不需要治疗。

郭晓锋

副主任医师

北京怀柔医院

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