- 一种先天性发育不良,病因复杂
- 表现为耳廓外观畸形,可能会影响听力
- 通过耳廓再造的方法可以矫正畸形
简介
先天性小耳畸形,在临床上较为少见,是一种由于先天性发育不良导致耳廓形成不完全的小耳畸形,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形或颌面部畸形。多为单侧畸形,以右侧多见,男性发病率高于女性。轻度的畸形仅表现为耳廓外观的改变,重度的畸形则可能会影响到听力,约有90%以上的患者会同时合并有传导性的听力障碍[1]。本病的主要治疗方法为外耳再造来矫正畸形,或进行其他治疗来对听力进行调整,大多预后良好。
症状表现:
典型症状是耳廓发育不全,部分患者可伴有听力下降。
诊断依据:
依据典型的耳廓发育不全即可确诊。
先天性小耳畸形有哪些类型?
根据外观形态可将先天性小耳畸形分为Ⅲ度。
1.Ⅰ度先天性小耳畸形:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小。
2.Ⅱ度先天性小耳畸形:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数呈现花生状、腊肠状和舟状,大多数伴耳道闭锁、耳甲腔消失,此类型较多见。
3.Ⅲ度先天性小耳畸形:残留的组织仅呈现小的赘皮、凸起,也称小耳症。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。全世界发病率为0.8~17.3/万不等,我国发病率约为3.06/万。[1]
是否可以治愈?
可以治愈,通过规范的外耳再造手术治疗,是可以矫正先天性小耳畸形的,而且大多数患者预后良好。有听力损害的患儿若不及时进行治疗,有可能影响患儿的言语发育。
是否遗传?
有遗传的可能。临床上既有散在发病,也有家族性发病。[1]
是否医保范围?
否。
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