• 与自身免疫相关的慢性大疱性皮肤病
• 常见厚壁、紧张不易破的大疱，愈后可留瘢痕
• 以激素、免疫抑制剂等药物治疗为主，可治愈

简介

获得性大疱性表皮松解症又称为表皮松解型类天疱疮，是指皮肤或黏膜在轻微机械性创伤后出现以水疱、与深部组织分离为特点的后天获得性皮肤疾病。本病是与自身免疫性相关的慢性大疱性皮肤病（另一种称为遗传性大疱性表皮松解症，与免疫无关，与遗传相关）。本病好发于成年人，皮肤损害多为手足、肘膝关节伸侧面的非炎症水疱，特征是厚壁、紧张不易破，部分为出血性，可发展成脱屑、结痂、糜烂，愈后遗留瘢痕等。本病以激素、免疫抑制剂等药物治疗为主，多数患者可自愈或治愈。治愈后可能有数周至数月的色素沉着，但可逐渐消退，少数患者可遗留瘢痕。

症状表现：

获得性大疱性表皮松解症常见的皮损表现为局部皮肤出现水疱或大疱，特征是厚壁、紧张不易破等。

诊断依据：

依据症状表现、组织病理和免疫病理确诊。

1.症状表现：好发于手足、肘膝关节伸侧面，表现为非炎症水疱，特征是厚壁、紧张不易破。

2.组织病理检查：为表皮下水疱，但没有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。

3.免疫病理检查：可见基底膜带有IgG、补体C3，呈线状沉积，血清中可检测到抗基底膜带的循环自身抗体（Ⅶ型胶原抗体：抗BP180和BP230抗体）。

获得性大疱性表皮松解症有哪些类型？

依据临床表现可分为：

1.经典型

2.大疱性类天疱疮型

3.瘢痕性类天疱疮型

4.Brusting-Perry类天疱疮型

5.IgA大疱性皮病型

是否具有传染性？

否

是否常见？

较为少见。好发于成年人，儿童和老年人也可发病，目前没有权威的流行病学数据。

是否可以治愈?

多数患者可治愈，本病以激素及免疫抑制剂药物治疗为主，治愈后可能有数周至数月的色素沉着，但可逐渐消退，少数患者可遗留瘢痕^[1]。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是