选择性IgA缺乏症

• 多数有家族遗传史，为常染色体显性或隐性遗传
• 可并发过敏性鼻炎、哮喘、胃肠道肿瘤等
• 本身无需特殊处理，主要是防治并发症

简介

选择性IgA缺乏症是最常见的免疫缺陷性疾病，大部分患者长期没有症状，仅于体检时发现血清IgA水平降低，本病最常见的并发症是出现呼吸道、胃肠道等各种感染。没有症状的患者无需特殊治疗，出现并发症时需要积极对症处理。若及时控制并预防感染,则预后较好;若并发严重感染和肿瘤，则提示预后不良。未进行规范治疗者，可并发严重感染，甚至威胁患者生命。

症状表现

选择性IgA缺乏症患者无特异性临床表现，部分患者可出现发热、鼻塞、咽部不适、腹痛、腹泻、营养不良等表现。

诊断依据

依据患者血清IgA＜0.05g/L（克/升），分泌液中IgA水平显著降低，其他免疫球蛋白正常；少数患者IgE和IgG2也减低，外周血B细胞计数正常，细胞免疫功能正常，即可诊断。

选择性IgA缺乏症有哪些类型？

无。

是否具有传染性？

无。

是否常见 ^{[ 1]} ？

本病常见，是免疫缺陷病中最常见的类型，中国发病率约为1/18000。

是否可以治愈?

部分患者可治愈，部分患儿可在4岁以前IgA水平恢复正常。4岁以上患者目前无法治愈，患者可通过在生活中要增加营养，提高免疫力；严密防治感染；避免因为输血引发过敏反应等可对症治疗，缓解症状，延缓病变进展。

是否遗传？

是。

是否医保范围？

是。