线状IgA大疱性皮肤病

 本病可通过药物治疗，当患者皮疹、水疱、瘙痒等症状得到缓解，本病可随之治愈。

治疗目标

控制皮疹、水疱、瘙痒等症状，抑制皮损处的感染。

药物治疗

• 氨苯砜：可有效缓解抑制水疱生成，可用于治疗疱疹样皮炎、脓疱性皮肤病等。副作用有恶心、呕吐、贫血食欲减退等。对本品过敏者、严重肝功能损害和精神障碍者禁用；
• 糖皮质激素：如泼尼松。具有抗炎、抗毒、抗过敏、抗休克、非特异性抑制免疫及退热作用等多种作用。常用于变应性皮肤病、自身免疫性疾病、某些严重感染性皮肤病。不良反应有满月脸（面部圆润、水肿，双颏、上唇突出，锁骨上窝处饱满）、向心性肥胖（体内脂肪沉积是以心脏、腹部为中心发展的一种肥胖类型，该病多见于皮质醇增多症患者）、痤疮等。激素过敏，严重的精神病史，严重的糖尿病、高血压病，消化性溃疡或者有出血倾向的患者禁用；
• 免疫抑制剂：如环磷酰胺。主要作用于S期的细胞周期特异性烷化剂，影响DNA合成发挥细胞毒作用；免疫抑制剂，抑制作用体液免疫，能抑制b细胞的增殖和抗体的生成，可用于治疗自身免疫性疾病。副作用有中性粒细胞减少、恶心、呕吐、出血性膀胱炎等。对本药过敏者、妊娠及哺乳期女性禁用。

手术治疗

无需手术治疗。

治疗周期

一般为4周左右。

治疗后效果如何？

经正规的积极治疗患者皮疹、水疱、瘙痒等症状可随之逐渐缓解。部分儿童型患者可以自愈。如不正规治疗则会出现皮肤溃烂继发感染等情况。

多长时间复诊？

治疗期间每周复查皮肤检查，治愈后无需定期复查。